Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine komplexe Erkrankung mit verschiedenen Phänotypen. Ein Update der Klassifikation wurde 2013 bei der Weltkonferenz in Nizza erstellt und weist nur marginale Änderungen gegenüber Dana Point, 2008, auf. Auffällig ist eine deutliche Zunahme des medianen Alters der IPAH-Patienten bei Diagnosestellung. In der Zukunft ist zu erwarten, dass durch die zunehmende Alterung der Bevölkerung die Anzahl der Patienten mit verschiedenen Formen der PH deutlich steigen wird. Die Forschung im Bereich der Epigenetik und Genetik hat in den letzten Jahren viele Erkenntnisse mit großer Relevanz für die Diagnostik, Prognose und Therapie der PH hervorgebracht. Die aktuellen histopathologischen Untersuchungen sprechen gegen einen stadienhaften Verlauf der Krankheit. Diese Erkenntnisse könnten möglicherweise Grundlage für die Entwicklung neuer, personalisierter Therapiestrategien sein.