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Sommario La neurofibromatosi tipo 1 (NF1) è una malattia multisistemica, clinicamente eterogenea, che può coinvolgere anche il sistema endocrino. Il feocromocitoma/paraganglioma associato alla NF1 ha frequenza maggiore rispetto alla popolazione generale e presenta un moderato rischio di malignità. Altre manifestazioni endocrinologiche sono la bassa statura, la pubertà precoce, alterazioni del metabolismo...
Sommario La malignità del feocromocitoma/paraganglioma è definita dalla presenza di metastasi in tessuto non cromaffine. Intervento chirurgico, radioterapia locale e trattamenti ablativi sono opzioni efficaci per la gestione della malattia primaria, ricorrente o metastatica. Sono disponibili anche terapie sistemiche con 131I-MIBG, radionuclidi e chemioterapia. Il tasso di sopravvivenza è variabile...
Riassunto Il feocromocitoma è un tumore neuroendocrino di derivazione dalla cresta neurale, in grado di sintetizzare e secernere catecolamine e loro metaboliti. Si tratta di una neoplasia rara con un’incidenza nella popolazione generale di 2–8 casi/milione/anno. I feocromocitomi si localizzano nella midollare del surrene in circa il 90% dei casi, ma si possono trovare anche in altri tessuti derivati...
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