Eine IgG4-bedingte Erkrankung (IgG4-RD) kann eine hohe Morbidität und sogar Mortalität zur Folge haben, wenn sie nicht diagnostiziert oder falsch behandelt wird. In der Regel handelt es sich jedoch um eine Störung, die auf eine Therapie anspricht. Glukokortikoide wurden noch nicht eingehend untersucht, und Vorgehensweisen bezüglich Dosierung und Behandlungsdauer bleiben weitgehend empirisch. Zudem sind IgG4-RD-Patienten häufig besonders anfällig für die schädlichen Auswirkungen der Glukokortikoidtherapie und tolerieren diese nicht. Die B‑Zellen-Depletion mit monoklonalen Anti-CD20-Antikörpern scheint eine schnelle, effektive Maßnahme zu sein, um die Krankheit zu kontrollieren und die Exposition der Patienten gegenüber Glukokortikoiden zu begrenzen, aber diese Behandlungsmöglichkeit ist meist nicht verfügbar. Andere Therapien, welche auf die B‑Zell-Linien zielen, könnten ebenfalls wirksam sein; eine davon wird derzeit untersucht. Die Maßnahmen, durch welche die Depletion oder Inhibition von B‑Zellen und ihrer Abkömmlinge eine IgG4-RD verbessert, rückt nun durch genaue machanistische Studien von Proben behandelter Patienten in den Fokus. Das mechanistische Verständnis von IgG4-RD wird eine Vielzahl an spezifischen Zielen für therapeutische Interventionen bringen. Die Plasmablasten-gesteuerte Therapie mit einem monoklonalen CD19-Antikörper wird derzeit in klinischen Studien untersucht. Cd4 + zytotoxische T‑Zellen und Fibrose, die im Gewebe von nahezu allen IgG4-Patienten gefunden wurden, stellen bei der Kontrolle und sogar bei der Reversibilität der Auswirkungen dieser Erkrankung zwei nichtuntersuchte Schwachstellen dar. Die Weiterentwicklung solcher Therapien ist ein wesentliches Ziel der nächsten Jahre.