Die pulmonalarterielle Hypertonie umfasst eine Gruppe von pulmonalvaskulären Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die durch ähnliche hauptsächlich präkapilläre Gefäßumbauprozesse charakterisiert sind und zu Belastungsdyspnoe und Rechtsherzinsuffizienz führen. Die spezifische medikamentöse Therapie wird gemäß dem Mortalitätsrisiko und nach phänotypischen Überlegungen mit Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren, Endothelinrezeptorantagonisten und Prostanoiden sowie mit neueren Substanzen – einem Stimulator der löslichen Guanylatzyklase und einem oralen Prostazyklinrezeptoragonisten – durchgeführt. Die Prognose wird hauptsächlich durch die Rechtsherzinsuffizienz bestimmt, für die es aktuell keine spezifische Therapie gibt. Als Ultima Ratio steht die Lungentransplantation zur Verfügung. Dieser Beitrag gibt einen Überblick über die aktuellen Empfehlungen der europäischen Leitlinie von 2015 und der Kölner Konsensus Konferenz zur pulmonalen Hypertonie von 2016.