Die pulmonale Hypertonie (PH) umfasst eine Gruppe von pulmonalvaskulären Erkrankungen, die mit zunehmender Belastungsdyspnoe und Rechtsherzinsuffizienz bis hin zur Rechtsherzdekompensation einhergehen. Die Einteilung erfolgt in 5 klinische Gruppen, die als zwingend notwendige Grundlage für die Indikationsstellung verschiedener medikamentöser und nichtmedikamentöser Therapieformen dient. Die Leitlinien wurden 2015 aktualisiert. Als wesentliche Neuerung wurde die bisherige medikamentöse Therapie mit Substanzen aus der Klasse der Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren, Endothelinrezeptorantagonisten und Prostazyklinen um den Stimulator der löslichen Guanylatzyklase Riociguat für bestimmte Formen der PH erweitert. Außerdem wurden die Empfehlungen zur Kombinationstherapie überarbeitet. Daher gibt der vorliegende Beitrag einen Überblick über die neuen Therapieempfehlungen der aktuellen Leitlinien, z. B. für PH-Patienten, die sich im Rahmen von chirurgischen Eingriffen oder bei zunehmender Rechtsherzinsuffizienz in intensivmedizinischer Behandlung befinden.