In diesem Kapitel werden die seltenen neuroendokrine Pankreaskarzinome besprochen. Es handelt sich hierbei um maligne funktionelle neuroendokrine Pankreastumoren (NPT) wie Insulinome, Gastrinome, Glukagonome, VIPome und Somatostatinome, sowie um die immer häufiger diagnostizierten malignen nicht-funktionellen NPT. Ihre Abgrenzung gegenüber exokrinen Karzinomen, insbesondere dem duktalen Adenokarzinom oder dem Zystadenokarzinom, ist gelegentlich schwierig, aber klinisch wichtig, da sich ihre Therapie und ihre Prognose von denen exokriner Tumoren unterscheidet. Maligne NPT haben ein langsameres Wachstum, eine höhere Resektabilitätsrate und sprechen besser auf eine medikamentöse Therapie an als z. B. duktale Adenokarzinome des Pankreas. Somit ist ein aggressiver operativer Therapieansatz selbst bei metastasierten NPT meist gerechtfertigt.