Die X-gebundene Agammaglobulinämie (XLA) ist eine erbliche Erkrankung mit genetischen Defekten im Bereich der Bruton-Thyrosinkinase (Btk), die für die normale Ausreifung von B-Zellen eine entscheidende Rolle spielt. Wir berichten hier den extrem seltenen Fall eines 15-jährigen Jungen mit XLA, der eine chronisch-atrophische Gastritis und in der Folge ein Adenokarzinom des Magens entwickelte. Die Assoziation von XLA mit soliden Tumoren des oberen Gastrointestinaltrakts ist bislang bei Kindern weitestgehend unbekannt. Es wird empfohlen, alle Patienten mit XLA regelmäßig auf Zeichen einer chronisch-atrophischen Gastritis zu untersuchen, um etwaige bösartige Erkrankungen frühzeitig und vor deren Metastasierung diagnostizieren zu können.