Résumé
La prise en charge d’un patient présentant une polypose adénomateuse familiale (PAF) commence avant 15 ans et se prolonge toute la vie. L’objectif s’inscrit donc dans la durée avec les mots clés suivants: le moins iatrogène possible et la meilleure qualité de vie tant au plan physique que psychologique. En 2011, la chirurgie colique peut être souvent moins radicale et invalidante, les traitements endoscopiques plus précoces et plus efficaces au prix d’une morbidité réelle mais modeste. Les « traitements médicamenteux » des adénomes restent non validés. L’oncogénétique simplifie la prise en charge et peut apporter le choix de transmettre ou non à ses enfants. Les problèmes non résolus restent surtout les tumeurs desmoïdes, mais aussi quelques tumeurs rares difficilement détectables (cerveau, pancréas).