Die akute Typ-A-Dissektion gehört zu den gefährlichsten vaskulären Erkrankungen und ist mit einer hohen Letalität vergesellschaftet. Die operative Versorgung einer Typ-A-Dissektion stellt einen komplexen Eingriff dar, der häufig mit relevanten Blutverlusten einhergeht und zu schweren Gerinnungsstörungen führen kann. Sowohl die Typ-A-Dissektion als auch der chirurgische Eingriff selbst können, insbesondere im Gehirn, zu schweren Organischämien führen. Das perioperative Management stellt eine Herausforderung an den Anästhesisten dar und beinhaltet die Aufrechterhaltung einer adäquaten Hämodynamik, die Überwachung der zerebralen Oxygenierung sowie, mithilfe der transösophagealen Echokardiographie, die Unterstützung des Chirurgen bei der Entscheidung über das bestmögliche operative Vorgehen. Darüber hinaus ist die Wiederherstellung einer suffizienten Gerinnung anspruchsvoll und bedarf eines tief gehenden Verständnisses der relevanten Faktoren, die eine normale Hämostase während der operativen Versorgung einer Typ-A-Dissektion beeinflussen. In diesem Beitrag werden relevante pathophysiologische Aspekte und die Prinzipien des anästhesiologischen Managements der Typ-A-Dissektion beschrieben.