Herzmuskelbeteiligung bei Skelettmuskelerkrankungen findet sich am häufigsten bei Beckerscher Muskeldystrophie, myotoner Dystrophie Curschmann-Steinert und bei mitochondrialer Myopathie. Über Definition, Erfassung und Häufigkeit der Herzmuskelbeteiligung ist allerdings wenig bekannt. Ziel dieser prospektiven Studie was es daher, die Herzmuskelbeteiligung bei den drei genannten Typen von Myopathien zu definieren und ihre Häufigkeit mittels nichtinvasiver kardiologischer Untersuchung zu erfassen. Darüber hinaus wurde die Wertigkeit bekannter elektrokardiographischer Myopathie-Indizes (QT/PQs, P/PQs, R/S) untersucht. In die Studie eingeschlossen wurden 14 Patienten mit myotoner Dystrophie mit einem mittleren Alter von 39 Jahren, sechs Patienten mit Beckerscher Muskeldystrophie mit einem mittleren Alter von 40 Jahren und zehn Patienten mit mitochondrialer Myopathie mit einem mittleren Alter von 47 Jahren. Alle Patienten wurden klinisch mittels Anamnese und Status sowie instrumentell mittels EKG, 24-Studen-EKG und transthorakaler Echokardiographie untersucht. Pathologische Befunde bei jedem einzelnen der fünf Untersuchungsteile wurden als „vorhanden”, „nicht vorhanden” oder „ungewiß” eingestuft. Jeder der fünf Untersuchungsteile wurde als „pathologisch”, „normal” oder „zweifelhaft” bewertet. Entsprechend diesen Kriterien wurde eine Herzmuskelbeteiligung als „definitiv”, „fraglich” oder „nicht vorhanden” klassifiziert. Eine „definitive” Herzmuskelbeteiligung fand sich bei zwölf Patienten mit myotoner Dystrophie, drei Patienten mit Beckerscher Muskeldystrophie und sechs Patienten mit mitochondrialer Myopathie. Eine „fragliche” Herzmuskelbeteiligung wurde bei zwei Patienten mit myotoner Dystrophie, drei Patienten mit Beckerscher Muskeldystrophie und drei Patienten mit mitochondrialer Myopathie gefunden. Lediglich bei einem Patienten mit mitochondrialer Myopathie war eine Herzmuskelbeteiligung „nicht vorhanden”. Pathologische elektrokardiographische Myopathie-Indizes fanden sich bei drei Patienten mit Beckerscher Muskeldystrophie und bei sechs Patienten mit mitochondrialer Myopathie, aber bei keinem Patienten mit myotoner Dystrophie. Die angewandte kardiologische Untersuchung erwies sich für die Erfassung der Herzmuskelbeteiligung der untersuchten Myopathien als nützlich, effektiv und der Auswertung von elektrokardiographischen Myopathie-Indizes überlegen. Die Erfassung der Herzmuskelbeteiligung bei Skelettmuskelerkrankungen ist wichtig, weil sie bei diesen Patienten sehr oft die einzige therapeutische Option darstellt.