Von den zahlreichen morphologischen Spielarten des Meningeoms haben nur wenige, darunter das rhabdoide Meningeom, eine prognostische Relevanz. Rhabdoide Meningeome wurden erstmals 1998 als ungewöhnliche Variante mit dem Hinweis auf eine erhöhte Proliferation beschrieben. Als eigener Meningeomsubtyp mit dem Risiko erhöhter Rezidivneigung und aggressiverem Wachstumspotenzial wurden sie 2000 in die revidierte WHO-Klassifikation aufgenommen und einem WHO-Grad III zugeordnet. Wir berichten über eine 21 Jahre alte Frau, die nach kurzer Anamnese an einem scheinbar intrazerebral gelegenen Tumor operiert wurde, der sich klinisch zunächst als Oligodendrogliom darstellte. Der Tumor zeigte histologisch Kennzeichen eines Meningeoms mit rhabdoider Zellmorphologie, angiomatöser Komponente sowie Verkalkungen und wurde als rhabdoides Meningeom eingeordnet. Nach der Operation verblieb ein kleiner Tumorrest, der nach Bestrahlung in Kontrollen nach 4 und 8 Monaten regredient war. Anhand des vorliegenden Falles diskutieren wir die Differenzialdiagnosen und prognostische Relevanz des Erkennens eines rhabdoiden Meningeoms.