Wir berichten den Fall eines 15-jhrigen Jungen mit singulrem linken Ventrikel, der sich nach erfolgter totaler kavopulmonaler Konnektion (Fontan-Kreislauf) und progredienter idiopatischer Skoliose einer zweizeitigen Korrekturoperation der Wirbelsule unterziehen musste. Die Fontan-Zirkulation ist gekennzeichnet durch die funktionelle Ausschaltung des rechten Ventrikels; hierbei strmt das Blut aus dem Systemkreislauf direkt passiv in die Pulmonalarterie zurck. Damit gewinnen zentralvense Vorlast sowie pulmonalvaskulrer Widerstand wesentliche Bedeutung fr das Herzzeitvolumen.Beide Ansthesien wurden volumenbetont nach Einleitung mit Etomidat intravens mit Propofol und Fentanyl unter Verzicht auf N2O fortgefhrt. Steigerungen des systemischen- und pulmonalvaskulren Widerstands wurden vermieden.Die stabilsten hmodynamischen Verhltnisse wurden bei zentralvensen Drcken um 20 mmHg beobachtet. Unter dem Aspekt des Wahleingriffs und der individuellen Nutzen-Risiko-Abschtzung mssen taktische Handlungsalgorithmen vorab auf der Basis der individuellen Physiologie/Pathophysiologie des Patienten definiert werden.Nur so knnen Reaktionszeiten fr notwendige Interventionen kurz gehalten werden.
We report the case of a 15-year-old boy with a single left ventricle who underwent total cavopulmonary connection (Fontan circulation). Due to a progredient idiopathic scoliosis he had to undergo two surgical correction procedures of the vertebral column.Fontan circulation is characterized by the functional absence of the right ventricle.Blood from the systemic circulation passively flows directly into the pulmonary artery.Therefore, central venous preload as well as pulmonary vascular resistance gain essential significance for cardiac output.After volume preload, in both procedures anaesthesia was induced with etomidate and maintained intravenously with propofol and fentanyl but without N2O. Increases of the systemic and pulmonary vascular resistance were avoided. A central venous pressure of 20 mmHg was clinically associated with the most stable haemodynamics.In view of the electiveness of the present surgical procedures and with regard to an individual advantage vs risk estimation, tactical algorithms of action must be predefined on the basis of the individual physiology/pathophysiology to keep reaction times for necessary interventions brief.