Die Rosai-Dorfman-Erkrankung zählt zu den kindlichen Histiozytosen und wurde initial als Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) beschrieben. In ihrer rein extranodalen Verlaufsform betrifft sie vorzugsweise Strukturen von Kopf und Hals. Anhand einer atypischen Erstmanifestation im hohen Lebensalter mit multifokaler, rein extranodaler Organbeteiligung wird dieses seltene Krankheitsbild hinsichtlich seiner spezifischen Eigenschaften beleuchtet. Dabei werden insbesondere die (differenzial)diagnostischen Schwierigkeiten und die individuell angepassten Therapieoptionen in ihrer Wertigkeit dargelegt.