Die pansklerotische Morphea der Kindheit ist die schwerste Variante der zirkumskripten Sklerodermie. Sie ist charakterisiert durch eine rasche Progression einer tiefen kutanen Fibrosierung. Die Prognose bezglich einer normalen Lebensfhrung ist schlecht, das Krankheitsbild kann sogar zum Tode fhren. Vorgestellt wird ein besonders schwerer Krankheitsverlauf mit kutanen Ulzerationen, ausgeprgten Beugekontrakturen und Mutilationen. Als mgliches Korrelat zu den Mutilationen fanden sich in der feingeweblichen Untersuchung schwerste Vernderungen der kleinen Gefe mit einer intravasalen Kalzinose. Unter UVA1-Phototherapie kam es zu einer Besserung der Sklerose und der Hautdicke, so da die Phototherapie auch bei einem derartig schweren Krankheitsbild ein mglicher Therapieansatz sein knnte.
Disabling pansclerotic morphea of childhood is the most severe variant of localized scleroderma. It is characterized by rapid progression of deep cutaneous fibrosis expanding over large areas of body surface. The prognosis in terms of normal life activity is poor and the disease may even take a fatal course. Presented is a case with extremely severe and rapidly progressive lesions resulting in cutaneous ulcerations joint contractures, and multilaing deformities of the extremities. Histopathological analysis revealed extensive intravascular calcinosis of the small vessels, which may be an important factor in the pathogenesis of this poorly understood disease. UVA1-phototherapy was performed and induced a softening of sclerosis and a distinct decrease of skin thickness. Based on these observations UVA1-phototherapy may be promising in the treatment of extensive sclerotic disease of this kind, and possibly other diseases accompanied by excessive sclerosis.