Summary. Osteogenesis imperfecta in its most severe forms has a devastating effect on the peripheral and central skeleton, and patients are unable to walk. Spinal deformity is common and causes difficulty in sitting, pain and potentially life-threatening complications. Instrumented spinal fusion might be considered the treatment of choice, but the bone may be too weak to sustain the implants and autogenous bone graft is poor in quantity and quality. We present the preliminary results of a technique of fusion without instrumentation and using Keil bone graft in 5 patients with severe osteogenesis imperfecta. The curve was stabilised and back pain relieved.
Rsum: Lostognse imparfaite est une maladie rare de svrit variable. Dans les cas les plus graves, existe une altration trs importante du squelette central et priphrique. Ces patients ne peuvent marcher et doivent vivre en chaise. Les dformations rachidiennes sont frquentes causant des difficults en station assise, des douleurs et peuvent tre lorigine de complications vitales. Larthrodse rachidienne avec instrumentation peut tre considre comme le traitement de choix mais dans les formes graves de la maladie, la qualit de los ne permet pas cette instrumentation. Un second problme est la faible qualit et quantit dautogreffe utilisable. Nous prsentons les rsultats prliminaires dune fusion rachidienne non instrumente utilisant los de Keil comme greffe chez cinq patients atteints dune svre ostognse imparfaite. Cette technique stabilise la dformation et supprime les douleurs rachidiennes. Cette mthode nous a sembl raisonnable chez les patients atteints dune forme svre dostognse imparfaite.