Wir berichten ber eine 15jhrige Patientin mit einer frhzeitig einsetzenden Parodontopathie, die auch bei weiteren Familienmitgliedern vorgelegen hat. Weiterhin waren eine erhhte Vulnerabilitt der Haut mit verzgerter und atypischer Wundheilung sowie eine berstreckbarkeit der Gelenke vorhanden. Auffllig war auerdem eine Voralterung, v.a. im Gesicht. Anhand des klinischen Bilds sowie der Familienanamnese konnte ein Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VIII diagnostiziert werden, welches autosomal-dominant vererbt wird. Die genetischen und biochemischen Grundlagen dieser Erkrankung sind bisher nicht bekannt. Diskussion: Eine Parodontopathie im Rahmen eines Ehlers-Danlos-Syndroms kann als charakteristisch fr den Typ VIII angesehen werden, whrend sie nur selten ein Symptom des Typs VI darstellt. Die beim Ehlers-Danlos-Syndrom nur zum Teil auftretende Voralterung kann zur Fehldiagnose eines Progeriesyndroms fhren. Aufgrund der Parodontopathie sollte eine frhzeitige zahnrztliche Betreuung erfolgen, um das Auftreten von Zahnverlusten mglichst zu verzgern.
We report on a 15-year-old girl and her relatives with typical features of Ehlers-Danlos syndrome type VIII. Main symptoms of this disorder are fragile skin, easy bruisability, joint hypermobility, features suggesting premature aging, and periodontal disease with early loss of teeth. The inheritance of this type of Ehlers-Danlos syndrome is autosomal dominant. The biochemical and genetic defects have not yet been elucidated. Discussion: The periodontal disease is characteristic for Ehlers-Danlos syndrome type VIII but can also be a symptom of type VI. The occurring progeria may lead to the wrong diagnosis of a progeroid syndrom. Because of the periodontal disease an early dental care is necessary to delay the loss of teeth.