In der hier vorgestellten Kasuistik wurde eine 67-jährige Patientin unter der Verdachtsdiagnose eines Hämangioms der V. cava inferior bei zuvor auswärtig über Kardiotomie entferntem und histologisch gesichertem Vorhofhämangiom operiert. Die Patientin war präoperativ beschwerdefrei und wurde erst bei Progression des Tumors und bildmorphologisch kardialer Beteiligung der operativen Therapie zugeführt. Intraoperativ konnte der Tumor in seinem gesamten Verlauf über die V. cava inferior, die Vv. iliaca communis und interna rechts bis zum Uterus zurückverfolgt werden. Der Tumor konnte in toto zusammen mit einer Hysterektomie und Ovarektomie beidseits entfernt werden. Die postoperative histologische Aufarbeitung ergab die seltene Diagnose einer intravenösen Leiomyomatose.