Hrstrungen sind ein gut beschriebenes Symptom bei Patienten mit Multipler Sklerose (MS). Ein- oder beidseitige Hypakusis oder Taubheit bei Patienten mit normaler Tonaudiometrie wird oft demyelinisierenden Lsionen in der zentralen Hrbahn zugeschrieben. Weniger bekannt bei MS ist eine zentrale Phonophobie, bei der akustische Reize unangenehme und schmerzhafte Missempfindungen provozieren, die zu einem entsprechendem Vermeidungsverhalten fhren. In unserem Kollektiv beschrieb Patient 1 akut einschieende Schmerzen in die rechte Wange, jeweils ausgelst durch das Klingeln eines Telefons. Patient 2 klagte ber verstrkte, unertrgliche Geruschwahrnehmungen auf nichtsprachliche akustische Reize. Patient 3 bemerkte unangenehmes Echohren und Strungen des Richtungshrens. Alle Patienten hatten klinisch ein Hirnstammsyndrom, HNO-rztliche Inspektion, Tonaudiometrie und Stapediusreflex waren normal. Alle 3 Patienten hatten pathologisch vernderte frhe akustisch evozierte Potenziale (FAEP) mit Hinweisen auf eine Hirnstammlsion und im MRT demyelinisierende Lsionen in der ipsilateralen Pons und in der zentralen Hrbahn. Urschlich vermuten wir im Fall 1 eine abnorme Impulsleitung vom Lemniscus lateralis auf die zentrale Trigeminusbahn und in den beiden anderen Fllen eine gestrte zentrale sensorische Modulation. Alle Patienten entwickelten im weiteren Verlauf eine klinisch gesicherte Multiple Sklerose.
Auditory disturbances are a well known symptom in patients with multiple sclerosis (MS). Uni- or bilateral hypacusis or deafness in patients with normal auditory testing is considered to be a result of lesions in the central auditory pathway. Only rarely described is a central phonophobia whereby acoustic stimuli induce unpleasant and painful perceptions, with consecutive avoidance of these factors. Our first patient described acute shooting pain in the right cheek, triggered only through the ringing of a telephone. The second patient had uncomfortable perception of nonverbal noise. For example the wrinkling of paper bags was unbearable for him. The third patient had difficulties localising the source of sound and disturbing echos while listening to speach or music. Clinically, in all patients symptoms of a brainstem syndrome were found, whereas auditory testing including inspection, audiometry, and stapedius reflex was normal. We found pathological acustic evoked potentials (AEP) in all three patients with a prolonged latency III-V and T2 lesions in the ipsilateral pons and central auditory pathway. In case one, we suppose a lateral spread between the lateral lemniscus and the central trigeminal pathway. In the other cases, a dysfunction of the central sensory modulation which controls the regulation of sensitivity of incoming acoustic stimuli seems to be the cause of hyperacusis. All our patients developed clinically confirmed MS in the further course after suffering from phonophobia as their first symptom.