Die Calciumpyrophosphatdihydrat (CPPD)-Kristallarthropathie (CPPD-KA, Arthropathie bei systemischer Chondrocalcinose) ist durch Ablagerung von Calciumpyrophosphatdihydrat(CPPD)-Kristallen in Faser- und hyalinem Knorpel, Gelenkkapsel und periartikulrer Weichteilstrukturen gekennzeichnet und mit einem vielfltigen klinischen Spektrum entzndlicher, degenerativer und gelegentlich destruktiver Gelenkund Wirbelsulenmanifestationen einschlielich neurologischer Komplikationen und seltener tophs-tumorartiger Weichteilverkalkungen assoziiert. Grundlage der Kristallformationen in der extrazellulren Matrix von Knorpelund Sehnengewebe ist eine genetische und erworbene Dysregulation im Pyrophosphatstoffwechsel der Knorpelzelle mit wahrscheinlichen Genmutanten auf dem kurzen Arm des Chromosoms-5 (Genlocus 5p15.1 und ANKHGen). Die idiopathische Erkrankung kommt in seltener hereditr-familirer und mit zunehmender Altersprvalenz hufiger sporadischer Ausprgung vor; eine sekundre Form wird in gehufter Verbindung mit endokrin-metabolischen Affektionen (z. B. Hyperparathyreoidismus, Hmochromatose u. a.) beobachtet. Praktische Bedeutung erhlt das klinische Syndrom, in dem es die Differentialdiagnose hufiger altersprvalenter Erkrankungen wie akute Mono-/Oligoarthritis, systemische Arthrose und Polymyalgia rheumatica prgt. Die Therapie kennt bislang keine praktikable Prvention der systemischen Knorpelverkalkung und orientiert sich an symptomatischen Modalitten.
Calcium pyrophosphate dihydrate (CPPD) crystal induced arthropathy (CPPD-CA; systemic articular chondrocalcinosis) charaterized by deposition of CPPD-crystals in fibro- and hyaline cartilage, joint capsule and periarticular tissues is associated with a variable clinical spectrum of inflammatory degenerative and occasionally destructive joint and vertebral manifestations including neurologic complications and rarely tophaceous-tumoral tissue calcifications. Microcrystal formation in the extracellular matrix of cartilage and tendons is based on genetic and acquired dysregulation of chondrocyte pyrophosphate metabolism and presumably linked to gene mutants on the short arm of chromosome-5 (gene locus 5p15.1 and ANKH gene). Idiopathic disease occurs rarely in hereditary-familial and frequently in sporadic manifestation with increasing prevalence due to aging; a secondary form is significantly related to endocrine and metabolic disorders (as to hyperparathyroidism, hemochromatosis etc.). The impact of the clinical syndrome in practice is important in differential diagnosis of age related conditions like acute mono- or oligoarthritis, systemic osteoarthritis and polymyalgia rheumatica. Actual treatment ignores established prevention of systemic cartilage calcification and is oriented to symptomatic relief.