Cholangiozelluläre Karzinome (CCC) werden entsprechend ihrer Lokalisation in intrahepatische (iCCC), perihiläre (pCCC) und distale (dCCC) Subgruppen eingeteilt, die unterschiedliche Charakteristika und Therapieoptionen aufweisen. Durch eine moderne Schnittbildgebung mit Magnetresonanzcholangiopankreatographie (MRCP) bestehen ausgezeichnete nichtinvasive diagnostische Optionen. Für das iCCC kann nach Majorresektion der Leber ein medianes Überleben von 36 bis 57 Monaten erzielt werden. Für das pCCC bietet die radikale En-bloc-Resektion mit Pfortaderresektion überlegene 5-Jahres-Überlebensraten von 58 %. Das dCCC weist nach Pankreatoduodenektomie 5-Jahres-Überlebensraten von 27–33 % auf. Die Domäne der Endoskopie liegt in der palliativen Stenteinlage, ggf. in Kombination mit einer photodynamischen Therapie. Palliative Chemotherapiekonzepte weisen ein medianes Überleben von maximal 13 Monaten auf, für neoadjuvante oder adjuvante Therapien gibt es bisher kaum Evidenz.