Hintergrund: Die zentralnervse Beteiligung ist eine hufige Komplikation des systemischen Lupus erythematodes (SLE), die gelegentlich mit subklinischem Verlauf, aber auch mit einer hohen Morbiditt einhergehen kann. Zentralnervse Manifestationen wurden bei 1867% der Patienten mit SLE bechrieben; sie sind abhngig von den verwendeten diagnostischen Kriterien und knnen dem Vollbild eines SLE vorausgehen oder im Verlauf der Erkrankung, insbesondere innerhalb der ersten 3 Jahre, in Erscheinung treten. Klinik: Bei den klinischen Syndromen lassen sich diffuse psychiatrische Symptome von fokalen neurologischen Symptomen und einer Beteiligung des peripheren Nervensystems unterscheiden. Zahlreiche ZNS-Syndrome wurden beschrieben: von Migrne, zerebralem Krampfanfall, Schlaganfall, Chorea und transverser Myelopathie bis hin zu Psychosen, Depressionen, Angsterkrankungen, akutem Verwirrtheitszustand und kognitiver Dysfunktion. Bevor die Diagnose einer ZNS-Beteiligung gestellt werden kann, mssen neurologische Symptome im Rahmen von Infektionen, Urmie, Hypertonie und Medikamentennebenwirkungen ausgeschlossen werden. Pathogenese: Man geht von zahlreichen tiopathogenetischen Mechanismen aus: Antineuronale Antikrper, Antikrper gegen ribosomales P-Antigen oder Zytokine wie Interferon alpha oder Interleukin-6 werden als Auslser diffuser ZNS-Syndrome angesehen. Fokale Manifestationen sind die Folge von entzndlichen Geflsionen aufgrund zirkulierender Immunkomplexe, einer okkludierenden Vaskulopathie (ausgelst durch eine zytokin- und komplement-abhngige Endothelzellaktivierung) oder von Mikro- oder Makrothrombosen (ausgelst durch Anti-Phospholipid-Antikrper). In den Sptphasen der Erkrankung spielt zustzlich eine akzelerierte Atherosklerose eine wichtige Rolle, die von einem gesteigerten intravasalen Komplementumsatz und Anti-Phospholipid-Antikrpern unterhalten wird.
Background: Central nervous system (CNS) involvement is a frequent complication of systemic lupus erythematosus (SLE) ranging from a subclinical to a severe disabling disease. Neuropsychiatric manifestations have been described in 1867% of cases depending on the diagnostic criteria. The cerebral involvement may precede the full-blown picture of SLE or may develop in the course of disease, most frequently within the first 3 years. Clinical Presentation: Neuropsychiatric manifestations in SLE comprise diffuse psychiatric symptoms, focal neurologic symptoms, and the involvement of the peripheral nervous system. Numerous CNS syndroms have been described: migraine, seizure, stroke, chorea, transverse myelopathy, psychosis, mood disorders, acute confusional state, and cognitive dysfunction. The diagnosis of cerebral involvement can be difficult and has to be differentiated from neurologic complications which may be, for instance, due to uremia, hypertension, drug toxicity, and infection. Pathogenesis: A large number of etiopathophysiologic processes are involved: antineuronal antibodies, antibodies against ribosimal P-protein, and cytokines have been implicated in the pathogenesis of diffuse neuropsychiatric symptoms. Focal neurologic symptoms are the consequence of vascular injury induced by circulating immune complex, occlusive vasculopathy as a result of endothelial cell activation induced by cytokines and complement activation, or macro- and microvascular thrombosis induced by antiphospholipid antibodies. In the later stages of disease, cerebrovascular manifestations are often related to accelerated atherosclerosis, which is entertained by increased intravascular complement turnover and antiphospholipid antibodies.