Zu den primär kutanen B-Zell-Lymphomen gehören das kutane follikuläre Lymphom (PCFCL), das kutane Marginalzonen-B-Zell-Lymphom (PCMZL) und das kutane diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (PCLBCL) „leg type“, die in der aktuellen WHO-EORTC-Klassifikation als die 3 wesentlichen extranodalen B-Zell-Lymphome genannt werden, die primär in der Haut auftreten können. Das PCFCL und das PCMZL zeichnen sich durch einen indolenten Verlauf und eine gute Prognose aus, während das PCLBCL zu den aggressiven Lymphomen gehört. Alle 3 Formen müssen durch Staging-Untersuchungen von einer sekundären Mitbeteilung der Haut bei den entsprechenden systemischen Lymphomen abgegrenzt werden. Die histologischen und immunhistologischen Befunde können diesbezüglich nur Hinweise liefern, lassen jedoch keine definitive Einordnung zu. Demgegenüber kann der Pathologe bei der Abgrenzung von reaktiven Lymphoproliferationen einen entscheidenden Beitrag leisten.