Kasuistik: Wir berichten ber 3 Patientinnen mit Myelomeningozele und symptomatischer Chiari-II-Malformation, die trotz operativer Hirnstammdekompression und effektiver Hydrozephalusdrainage schwere Atemregulationsstrungen aufwiesen. Nach reanimationspflichtigen Apnoen (2 Patientinnen) und negativer Entwhnung vom Respirator (1 Patientin) wurde im Alter von 5 Monaten, 3,1 bzw. 10,1 Jahren die Indikation fr eine Langzeitbeatmung mittels druckuntersttzter nasaler Maskenbeatmung (1 Patientin) bzw. volumenkontrollierter Beatmung ber ein Tracheostoma (2 Patientinnen) gestellt. ber einen Zeitraum von 2,7 bzw. 5,2 Jahren konnten lebensbedrohliche Ereignisse bei 2 Patientinnen verhindert werden. Die 3. Patientin erlitt whrend ihrer 7,3 Jahre langen Nachbeobachtungszeit einen generalisierten Krampfanfall, der zu einer schweren neurologischen Verschlechterung fhrte. Eine positive neurologische Entwicklung und soziale Integration zeigten 2 von 3 Patientinnen. Diskussion. Eine Langzeitbeatmung kann die Lebenserwartung und z. T. die psychomotorische Entwicklung und soziale Integration von Patienten mit Myelomeningozele und schweren therapierefraktren Atemregulationsstrungen verbessern. Aufgrund der komplexen und prognostisch unklaren neurologischen Situation sowie der hohen Belastung der Patienten und ihrer Familien muss die Entscheidung fr eine Langzeitbeatmung individuell und indikationsbezogen getroffen werden.
Case report: We report on three female patients with myelomeningocele, Chiari II malformation and severe respiratory control disorder despite neurosurgery. After life-threatening events (two patients) and negative weaning (one patient) we decided a longterm home-care ventilation at the age of 5 months, 3.1 respectively 10.1 years of age. Patients were ventilated by a pressure-controlled ventilator via nasal mask (one patient) respectively by a volume-controlled ventilator via tracheostoma (two patients). Over a period of 2.7 respectively 5.2 years we could prevent two patients from life-threatening events. During a follow-up of 7.3 years our third patient suffered from a prolonged convulsion, which led to a severe neurologic deterioration. Two of the three patients showed a positive neurologic development and social integration. Discussion. Longterm ventilation can prolong life expectancy and optimize neurological development and social integration for patients with myelomeningocele and severe respiratory control disorders despite neurosurgery. According to the complex neurologic situation, and the patients and their familys stress the elective decision for a longterm ventilation has to be judgded critically and individually.