Es wird ber eine 44-jhrige Patientin berichtet, die seit 6 Jahren an einer ausgeprgten Urtikaria, Angiodemen, Arthralgien, Konjunktivitiden und einer anamnestischen Perikarditis leidet. Neben allgemeinen Entndungszeichen fanden sich inkonstant antinuklere Faktoren und eine deutliche Hypokomplementmie im Sinne eines partiellen C4-Defekts. Anti-C1q-Antikrper waren deutlich positiv. Die Nierenbiopsie ergab eine Immunkomplexglomerulonephritis mit mesangialen und peripheren granulren Immundepots (IgG) sowie eine feingranulre Ablagerung von C1q entlang der Basalmembran. Dieser Befund entspricht einer gering ausgeprgten membransen Lupusglomerulonephritis. Blutdruck und Nierenfunktion sind bei diskretem Harnbefund im Normbereich. Groe Schwierigkeiten bereiten die verschiedensten Therapieanstze z. B. mit Dapson, Steroiden, Methotrexat und Immunglobulin.
We report a case of hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV). The clinical course was characterized by urticaria, angio-edema, pericarditis, joint pain and conjunctivitis. The laboratory findings revealed moderate proteinuria, erythrocyturia, normal renal function, normotension, reduction of C3, C4 and C1q complement with elevated C1q antibodies. Antinuclear antibodies were inconstantly positive. Renal biopsy showed a mild form of membranous glomerulonephritis. Despite intensive therapeutic measures (dapsone, immunosuppressives and immunoglobulins), relapses of urticaria occurred frequently. HUV is probably a minor form of systemic lupus erythematosus.