Hintergrund: Die zentralnervse Beteiligung des systemischen Lupus erythematodes (SLE) muss von neurologischen Komplikationen im Rahmen von Hypertonie, Medikamententoxizitt, Infektion, Urmie oder metabolischen Strungen differenziert werden. Diagnostik: Kein einzelner Test ist diagnoseweisend. Deshalb mssen Klinik, bildgebende und serologische Verfahren kombiniert werden. In der Bildgebung stellt die Magnetresonanztomographie (MRT) mit der Sensitivitt von 5087% die Standarddiagnostik dar. Pathologische Befunde wie Marklagerlsionen oder Atrophie knnen aber auch bei asymptomatischen Patienten erhoben werden (in 1652%). Ein unaufflliges MRT des Schdels schliet einen ZNS-Lupus nicht aus. Antikrper gegen Phospholipide sind aufgrund der hufigen Assoziation mit thromboembolischen Prozessen ein wichtiger serologischer Marker. Echokardiographie und Liquordiagnostik sollten aus differentialdiagnostischen berlegungen ergnzt werden. Neuere Methoden zur Hirnfunktionsdiagnostik (wie SPECT, PET, MIT oder MRS) zhlen noch nicht zur Standarddiagnostik, knnen aber in Zukunft die morphologische Bildgebund wesentlich erweitern (insbesondere bei unaufflligem MRT). Die Befunde in der Bildgebung sind jedoch nicht SLE-spezifisch. Therapie: Mangels randomisierter kontrollierter Studien ist die Behandlung des neuropsychiatrischen SLE (NPSLE) empirisch. Liegen entzndliche Hirnprozesse zugrunde, werden Kortikosteroide und Immunsuppressiva, insbesondere intravense Cyclophosphamid-Boli, eingesetzt. Bei zerebrovaskulren Ereignissen in Assoziation mit Anti-Phospholipid-Antikrpern werden Cumarine mit einer Ziel-INR von 3,03,5 empfohlen. Studien zur Effektivitt unterschiedlich strenger Antikoagulation zur Rezidivprophylaxe eines Schlaganfalls stehen jedoch aus.
Background: The diagnosis of neuropsychatric lupus erythematosus (NPSLE) can be difficult and has to be differentiated from neurologic complications that result from hypertension, drugs, infection, uremia, and metabolic changes. Diagnostics: There is no single test which is diagnostic. Therefore, the clinical presentation, serologic tests and neuroimaging techniques have to be combined to support the diagnosis of cerebral lupus. Magnetic resonance imaging (MRI) is routinely used with a sensitivity of 5087%. However, the abnormalities such as white matter lesions or brain atrophy are nonspecific and were also found in asymptomatic patients (1652%). A negative MRI result does not exclude a diagnosis of cerebral lupus. Antibodies against phospholipids are an important immunoserologic marker due to the close association with thromboembolic events. Echocardiography and cerebrospinal fluid examination should be added to rule out cardiac embolic disease and CNS infection. Functional brain imaging techniques such as single-photon emission computed tomography, positron emission tomography, magnetization transfer imaging or magnetic resonance spectroscopy may be helpful especially in patients with unconspicuous MRI, but the findings are not SLE-specific. Therapy: The treatment of cerebral lupus is empiric, due to a lack of randomized studies. Inflammatory brain lesions are treated with corticosteroids and immunosuppressive drugs (e. g., cyclophosphamide). Anticoagulant therapy with coumarins (at a target INR of 3.03.5) is recommended in cases of thrombotic events associated with antiphospholipid antibodies. However, no studies exist on patients with arterial thrombosis, including strokes, supporting this target INR.