. Die Begriffe atriale Isomerie und viszerale Heterotaxie beschreiben besondere pathoanatomische Verhältnisse mit Ausbleiben der normalen Lateralisation thorakoabdominaler Organe. Die Differenzierung in Rechts- und Linksisomerie erfolgt aufgrund der Anatomie der Vorhöfe/Herzohren; konkordant verhält sich in der Regel die Morphologie des Bronchialbaums. Die Rechtsisomerie ist häufig mit einer Asplenie, die Linksisomerie häufig mit einer Polysplenie assoziiert. Zeitweilig wurden deshalb die Begriffe Aspleniesyndrom und Rechtsisomerie sowie Polyspleniesyndrome und Linksisomerie synonym verwendet. Die Assoziation einer Asplenie mit der Rechtsisomerie und der Polysplenie mit der Linksisomerie ist jedoch nicht regelhaft gegeben.
Zumeist stehen die komplexen kardialen Strukturanomalien im Vordergrund der klinischen Symptomatik und Diagnostik bei viszeraler Heterotaxie. Die komplexen systemvenösen und pulmonalvenösen Konnexionen sowie die intrakardiale Pathoanatomie werden bei der primären Diagnostik im Neugeborenenalter auf der Basis der sequentiellen segmentalen Analyse beschrieben. Das Therapiekonzept und die initiale Palliation können dann oftmals allein aufgrund der echokardiographischen Befunde festgelegt werden. Der überwiegende Anteil dieser Patienten hat ein funktionell univentrikuläres Herz. Für diese Patienten ist eine Kreislauftrennung nur nach dem Fontan-Prinzip durch Anlage eines lateralen kavopulmonalen Tunnels oder eines extrakardialen Conduits möglich. Es bestehen jedoch deutliche Unterschiede in der Prognose, die bestimmt werden durch die variablen, mit der Rechts- und Linksisomerie assoziierten kardialen Fehlbildungen.
In dieser Arbeit werden die gegenwärtigen Therapiekonzepte und mittelfristigen Ergebnisse bei Patienten mit Heterotaxiesyndrom und univentrikulärer Zirkulation diskutiert.