Objectives: To review our 13-year experience with prenatally detected hypoplastic left heart syndrome (HLHS) of which management remains controversial. Material and Methods: Retrospective study of the management and outcome in all cases of HLHS diagnosed prenatally in a tertiary referral center for pediatric cardiology and cardiac surgery between January 1988 and July 2001. Results: The diagnosis of HLHS was made in 32 fetuses. One mother had two pregnancies associated with HLHS. In 16 cases parents opted for termination of pregnancy and in five for compassionate care. Four fetuses died in utero, and seven patients received a palliative reconstructive Norwood procedure. In seven fetuses, associated anomalies were detected: three chromosomal and structural and four only structural. In six fetuses, other associated intracardiac anomalies were detected. Of seven infants operated, six had no associated anomalies and only one is alive at an age of 17 months. Conclusion: The low percentage of intention to treat among patients in our center (34%) is in accordance with the percentage found in another study from the UK (36.2%), but differs significantly from reported series across the Atlantic (67%). Prenatal diagnosis of the HLHS provides opportunities not only for getting patients in optimal preoperative condition when surgery is offered, but also for in-depth counseling of the parents on this severe malformation. A minority of parents faced with the difficult decision of possible termination of pregnancy, compassionate care or the Norwood strategy, choose surgical treatment which might be based on socioreligious differences and the interpretation of the long-term quality of life.
Hintergrund: Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) umfasst ein Spektrum struktureller Herzfehlbildungen, die durch eine schwerwiegende Unterentwicklung der Strukturen im Herz-Aorta-Komplex des linken Ventrikels charakterisiert sind. Bei einer geschtzten Hufigkeit von 14/10 000 Lebendgeborene ist das HLHS fr 78% der angeborenen Herzerkrankungen verantwortlich und die hufigste kardiale Todesursache in der Neugeborenenperiode. Die Einfhrung der Norwood-Operation im Jahr 1985 fhrte zu einer steigenden Anzahl von Eingriffen bei Suglingen mit HLHS. Das HLHS lsst sich innerhalb von 20 Wochen nach Beginn der Schwangerschaft mit einer echokardiographischen Untersuchung des fetalen Herzens nachweisen und gehrt zu den hufigsten in utero entdeckten Anomalien. Eine chirurgische Behandlung des Suglings war bis vor kurzem unmglich. Doch obwohl das HLHS inzwischen operativ behandelbar ist, sind die Ergebnisse enttuschend. Auerdem mssen die nachteiligen neurologischen Folgerscheinungen und die zuknftige Lebensqualitt bercksichtigt werden. Ziel: Ziel dieser Untersuchung war, unsere Erfahrung mit dem prnatal entdeckten HLHS, dessen Behandlungsmethoden umstritten sind, zusammenzufassen. Material und Methodik: Die medizinischen Unterlagen von 31 Mttern, bei deren Kindern mit Hilfe einer Echokardiographie Karyotypdes fetalen Herzens ein HLHS diagnostiziert worden war, wurden retrospektiv aufgearbeitet. Die Untersuchungen fanden vom 01.01.1988 bis 30.06.2001 am Medizinischen Zentrum der Universitt Utrecht, Niederlande, statt. Die Diagnose des HLHS basierte auf einem zweidimensionalen Echokardiogramm des Fetus. Dabei wurde zwischen dem klassischen HLHS und einem mit anderen intrakardialen, extrakardialen oder chromosomalen Anomalien assoziierten HLHS unterschieden. Die eigenen Daten wurden mit Daten aus der angloamerikanischen Literatur verglichen. Ergebnisse: Bei 32 Feten wurde die Diagnose HLHS gestellt. Bei einer Mutter fanden sich zwei Feten, die ein HLHS aufwiesen. In 16 Fllen entschieden sich die Eltern fr einen Schwangerschaftsabbruch, in fnf fr das Austragen des Kindes. Vier Feten verstarben in utero, sieben erhielten eine rekonstruktive Norwood-Operation. Bei sieben Feten wurden extrakardiale Anomalien festgestellt: drei chromosomale und vier strukturelle Vernderungen. Bei sechs Feten wurden intrakardiale Anomalien dokumentiert. Bei sechs der sieben operierten Suglingen fanden sich extrakardiale Anomalien. Nur ein Sugling berlebt das Alter von 17 Monaten. Diskussion: Es gibt einen bemerkenswerten Unterschied bei der Behandlung prnatal entdeckter HLHS zwischen unseren Zentrum und der verffentlichten angloamerikanischen Literatur. Der prozentale Anteil der Suglinge, die in den Niederlanden operiert werden, betrgt 34%, whrend er in den USA bei 67% liegt (p 0,05). In den Niederlanden sprechen sich 50% der Eltern fr einen Schwangerschaftsabbruch aus, in den USA nur 13% (p 0,05). Fr das Austragen des Kindes entscheiden sich in den Niederlanden 16%, in den Vereinigten Staaten 20% (sechs von 30). In einer angelschsischen Studie ergaben sich dagegen mit 36,2%, 60,3% und 3,5% vergleichbare Verhltnisse wie in den Niederlanden. Die unterschiedliche Behandlung des HLHS in Europa und den USA drfte der verschiedenen sozioreligisen Einstellung zuschreiben sein. Schlussfolgerung: rzte und Eltern in Europa legen mehr Wert auf die Lebensqualitt der Kinder und sehen aufgrund der schlechten Prognose von einer operativen Behandlung ab. Dies knnte sich in Zukunft ndern, weil sich die berlebensraten nach dem Norwood-Verfahren verbessern, das kurzfristige neurologische Defizit abnimmt und positive Verlaufsbeobachtungen ber die neurologischen Folgen und die Lebensqualitt der Suglinge nach diesem Eingriff verfgbar sein werden.