Wir berichten über einen Patienten, der sich mit einer unklaren malignen mesenchymalen Raumforderung der Anthelix in unserer Therapie befand. Das histologische Ergebnis zeigte ein myofibroblastisches Sarkom. Myofibroblastische Sarkome sind sehr seltene Tumoren, deren genaue Zuordnung im Rahmen proliferativer Erkrankungen schwierig ist. Differenzialdiagnostisch kommen sowohl benigne als auch maligne mesenchymale Veränderungen in Betracht. Therapeutisch ist eine vollständige Resektion anzustreben, gegebenenfalls eine Kombination aus Chirurgie und Strahlentherapie.