We present a case involving a rare form of cyanotic congenital heart disease in a 2-month-old neonate. The initial diagnosis was thought to be tricuspid dysplasia with right-to-left shunting through an interatrial communication. However, surgery showed the presence of a pedunculated mass that prolapsed into the tricuspid valve orifice, thereby causing severe obstruction to right ventricular filling. This mass was attached to the lower part of the atrial septum. Pathological examination showed fibrotic myxoid tissue. After the mass was resected surgically, the tricuspid valve appeared normal. We comment on the pathogenesis and the differential diagnosis of this rare entity.
Presentamos el caso de un lactante de 2 meses con cianosis desde el primer día de vida. El diagnóstico de sospecha inicial fue displasia tricuspídea, con shunt derecha-izquierda a través de una comunicación interauricular. Fue necesario llegar al acto quirúrgico para objetivar un «bolsón» de tejido supratricuspídeo adherido al septo interauricular bajo, que dificultaba el llenado del ventrículo derecho. Tras su resección se evidenció el aspecto macroscópico normal de la válvula tricúspide. La histología fue compatible con tejido fibromixoide. Se discuten la etiopatogenia y posibilidades diagnósticas de este hallazgo inhabitual.