But de l'etude : L'hyperparathyroidie primaire atteint classiquement le sujet age. Les formes juveniles sont rares et posent des problemes diagnostiques et therapeutiques particuliers, que cette etude retrospective portant sur 24 patients a pour objet de preciser.Patients et methode : De 1986 a 2001, 673 patients ont ete operes d'hyperparathyroidie primaire dans notre service dont 24 etaient ages de moins de 30 ans (3,5 %). Il s'agissait de 14 hommes et dix femmes, ages en moyenne de 23 ans (14-30).Le mode de revelation de l'hyperparathyroidie, le substratum anatomopathologique et les resultats postoperatoires ont ete etudies.Resultats : Seize patients presentaient une forme sporadique dont 11 revelees par des manifestations renales et deux par une hypercalcemie aigue. Il s'agissait dans tous les cas d'un adenome unique. Sept patients presentaient une neoplasie endocrinienne multiple de type I et les lesions correspondaient a six hyperplasies multifocales et a un adenome suppose unique. Une patiente de 27 ans, presentant une recidive d'hyperparathyroidie familiale operee dix ans plus tot, etait porteuse d'un carcinome. Dix-neuf patients ont ete gueris avec un recul postoperatoire variant de trois a 168 mois, une patiente (neoplasie endocrinienne multiple de type I) a presente une recidive tardive d'hypercalcemie moderee et asymptomatique, et deux patients ont ete perdus de vue a l'issue du controle postoperatoire au deuxieme mois. Deux patients avaient une hypoparathyroidie postoperatoire persistante, necessitant un traitement vitaminocalcique au long cours.Conclusion : Les formes sporadiques representent la majorite des hyperparathyroidies juveniles. Elles se revelent le plus souvent par une symptomatologie urinaire ou par la decompensation d'une hypercalcemie aigue. Cependant une forme familiale isolee ou associee a une polyendocrinopathie doit systematiquement etre recherchee.
Aim of the study: Primary hyperparathyroidism usually affects elderly patients. Juvenile primary hyperparathyroidism is rare, and raises diagnostic and pronostic problems. The aim of this retrospective study on 24 patients is to establish clinical, histological, and therapeutic features of juvenile primary hyperparathyroidism.Patients and methods: From 1986 to 2001, 673 patients were treated for primary hyperparathyroidism in our department. Twenty four patients were younger than 30 years old (3,5%). There were 14 women and 10 men. Mean age was 23 year (14-30). Clinical manifestations, pathologics findings and postoperative results were studied.Results: Sixteen patients presented a sporadic form of primary hyperparathyroidism with a single adenoma. Clinical manifestations were renal symptoms in 11 cases and acute hypercalcemia syndrome in 2 cases. Seven patients had a NEM I syndrome: parathyroid lesions were 6 hyperplasia and one adenoma. A 27 years old woman presented a recurrent familial isolated hyperparathyroidism. She was operated on 10 years before and at reoperation parathyroid carcinoma was found. Nineteen patients were cured after a post operative follow up ranging from 3 to 168 months. One patient had an asymptomatic hypercalcemia recurrence. Two patients presented permanent hypoparathyroidism treated whith calcitriol and calcium.Conclusion: Sporadic forms represent majority of cases of juvenile hyperparathyroidism. Renal manifestations are usual. Nevertheless, multiple endocrine neoplasia type 1 has to be evocated.