Tumeur primitive de la veine cave inférieure (VCI) la plus fréquente, le léiomyosarcome (LMS) est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules musculaires lisses de la paroi vasculaire. Sa rareté, la banalité des signes d’appel en expliquent le diagnostic souvent tardif au stade tumoral extravasculaire. L’imagerie radiologique par tomodensitométrie ou résonance magnétique nucléaire est un élément important du diagnostic et du bilan de l’extension tumorale. Le traitement en est chirurgical par l’exérèse large afin de réduire le risque de récidive locorégionale. Les autres thérapeutiques, radiothérapie et/ou chimiothérapie, ont une place plus limitée mais évolutive dans la prise en charge thérapeutique.
Leiomyosarcoma of the inferior vena cava is an uncommon malignant tumor. Radical surgical excision as primary treatment provides the best chance of prolonged survival. Poor prognosis is due to a high rate of locoregional recurrence after surgical removal. The utilization of adjuvant therapies such as radiotherapy or chemotherapy is more limited. Multidisciplinary management is recommended as the best therapeutic strategy.