Le syndrome de Fanconi (SF) est une maladie rénale rare se caractérisant par un trouble généralisé de la fonction tubulaire proximale rénale. Elle associe une acidose tubulaire proximale par fuite d’ions bicarbonates, à une perte de glucose, de phosphates, de citrates et d’acides aminés également par anomalie de réabsorption tubulaire. Ce syndrome peut être génétique ou provoqué par une intoxication (plomb), un cancer, une maladie métabolique héréditaire ou d’origine médicamenteuse. Nous rapportons un cas de SF secondaire à une chimiothérapie (CT) par ifosfamide.Il s’agit du patient A.A. âgé de 26ans suivi pour un synaviolosarcome de la paroi abdominale traité initialement par 5 cures de CT par adriamycine, ifosfamide et cisplatine. Six mois après la fin du traitement, il a présenté une récidive locale très évoluée. La décision était de faire une CT palliative par holoxan à la dose de 5g/m2. La première cure est passée sans incidents. Le patient a été hospitalisé au sixième jour de la deuxième cure pour une neutropénie fébrile avec un collapsus cardiovasculaire. La biologie a montré une hypokaliémie, une hypocalcémie, une hypophosphatémie, une hypomagnésémie, une acidose métabolique et une insuffisance rénale aiguë. L’ionogramme urinaire a montré une fuite accrue de potassium. Les bandelettes urinaires n’ont pas été faites. Devant cette fuite urinaire de plusieurs éléments organiques avec insuffisance rénale aiguë, le diagnostic de SF secondaire à l’ifosfamide a été retenu. Le sepsis a été bien jugulé par remplissage avec une antibiothérapie à large spectre et tous les troubles métaboliques ont été corrigés par supplémentation. L’évolution de la maladie était marquée par une progression radiologique et la survenue du décès du malade 18 mois après la date du diagnostic.Le SF est une maladie rare. Le traitement vise à éliminer la cause primitive ; une supplémentation en phosphate et en potassium et des apports liquidiens appropriés permettent de stopper l’anomalie de transport rénal qui, sinon, peut conduire à une déminéralisation des os, une faiblesse musculaire et une déshydratation.