La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie fréquente se compliquant parfois de pathologie auto-immune, principalement d’anémie hémolytique. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint de LLC chez lequel a été découvert un autoanticorps antifacteur XI. Un patient de 87ans, porteur d’une LLC et d’une insuffisance rénale chronique, était hospitalisé pour anémie hémolytique auto-immune. En l’absence de syndrome hémorragique spontané, un bilan préopératoire d’hémostase, réalisé avant la pose d’une fistule artérioveineuse (FAV), a mis en évidence un taux de facteur XI effondré (<2 %) en rapport avec la présence d’un anticorps antiXI ; cet inhibiteur a disparu en un mois avec le traitement de fond immunosuppresseur. Les pathologies auto-immunes sont fréquentes au cours de la LLC, et le plus souvent à type de cytopénies. En présence d’un allongement inexpliqué du temps de céphaline plus activateur (TCA) il faut savoir rechercher, outre les fréquents anticoagulants circulants de type antiprothrombinase, des anticorps antifacteurs, potentiellement très hémorragiques, notamment les antiVIII. Nous décrivons ici un anticorps antiXI, très rare, peu hémorragipare mais dont la méconnaissance lors d’un épisode chirurgical pourrait s’avérer dangereuse.
Autoimmune phenomena, most frequently autoimmune hemolytic anemia, is a well-known complication of lymphoproliferative diseases. We report a very rare association of a chronic lymphocytic leukemia with an acquired factor XI inhibitor. A 87-year-old man presented with auto-immune hemolytic anemia. He had untreated chronic lymphocytic leukemia for the past three years and renal insufficiency. Before surgical procedure for arteriovenous fistula, we discovered a very prolonged activated partial thromboplastin time (APTT), and an acquired factor XI inhibitor was detected. The patient was successfully treated with immunosuppressive therapy. Among patients with lymphoproliferative disorders the discovery of a prolonged APTT implies to search for rare autoimmune phenomena like acquired coagulation factor inhibitors.