Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entite caracterisee par des thromboses repetees et/ou des complications obstetricales associees a des auto-anticorps diriges contre des phospholipides ou des proteines plasmatiques. Cette affection peut exister isolement (forme primaire) ou etre associee a une maladie auto-immune, le plus souvent un lupus (forme secondaire).Cette entite, souvent polymorphe, doit etre connue car elle expose a un risque vital lie aux thromboses. Ces complications justifient un traitement anticoagulant qui permet d'eviter leur recidive. Des nouveaux marqueurs biologiques ont ete developpes, en particulier les auto-anticorps diriges contre la beta-2-glycoproteine 1 (anti-β2 GP1), la anti-phosphatidylethanolamine et l'annexine V. Ces auto-anticorps ne font pas partie des nouveaux criteres diagnostiques (Sapporo 1999) car leur interet doit encore etre valide et leur recherche standardisee. Neanmoins, ils peuvent etre utiles dans une strategie d'exploration biologique moderne et actualisee du SAPL. Des perspectives d'avenir se profilent, en particulier dans le domaine de l'evaluation du risque de thrombose. Aucun marqueur n'est totalement predictif mais la presence d'un ou de plusieurs antiphospholipides (surtout d'un anti-coagulant circulant et d'anti-β2 GP1) a titre eleve, d'isotype IgG et de facon persistante est associee a un risque plus important de thrombose. Il est vraisemblable qu'il soit aussi utile d'evaluer l'importance des facteurs thrombogenes associes, en particulier les thrombophilies hereditaires. Cette meilleure evaluation du risque thrombose pourra deboucher sur des nouvelles strategies de prevention et de traitement. Des nouvelles molecules comme des inhibiteurs des facteurs du complement (C3) sont en cours de developpement.
Antiphospholipid antibody syndrome (APLAS) is characterized by recurrent thrombosis and/or pregnancy loss associated with persistently elevated levels of autoantibodies to phospholipids or plasma proteins. APLAS occurs both as a primary disease and as a condition secondary to lupus and other autoimmune diseases. Awareness of the polymorphic presentations of APLAS is vital given the risk of life-threatening thrombosis associated with this condition. Anticoagulant therapy is effective in preventing recurrent thrombosis. New biological markers have been developed, including autoantibodies to beta-2-glycoprotein 1 (anti-β2GP1), phosphatidylethanolamine and annexin-V. These autoantibodies are not listed in the new diagnostic criteria set (Sapporo 1999) because their usefulness needs to be validated and their detection standardized. Nevertheless, they may be helpful as part of a biological evaluation strategy for APLAS. Progress can be expected in the near future, particularly regarding prediction of thrombosis. Although no marker predicts thrombosis with complete certainty, persistent high titers of the IgG variants of one or more antiphospholipid antibodies (particularly circulating anticoagulant and anti-β2GP1) indicate a high risk of thrombosis. Evaluation of other thrombogenic factors such as inherited thrombophilia is probably useful in patients with APLAS. Improvements in our ability to predict the risk of thrombosis may lead to novel strategies for prevention and treatment. New drugs such as complement factor (C3) inhibitors are being developed.