Propos.<space>- L hemophilie acquise est une affection rare, touchant plus volontiers l adulte, liee au developpement d un autoanticorps dirige contre le facteur VIII.Actualites et points forts.<space>- Elle se caracterise par des complications hemorragiques souvent severes pouvant etre mortelles dans 15 a 20<space>% des cas. Cependant des remissions spontanees sont possibles et en fait, son histoire naturelle tout comme sa cause restent pour une part meconnues. Elle est souvent associee a diverses affections, notamment auto-immunes, a certaines hemopathies lymphoproliferatives ou encore au post-partum ou a certains medicaments. Le traitement comporte deux volets<space>: d une part traiter les complications hemorragiques avec leur risque de morbidite et de mortalite et, d autre part, eliminer l autoanticorps. En fait aucun consensus n existe pour chacune des deux parties du traitement du fait de la rarete de l anomalie et de l absence d un nombre suffisant d etudes prospectives. En bref, la prise en charge des complications hemorragiques fait appel avant tout a des concentres de complexe prothombinique ou a du facteur VII recombinant active ou encore au facteur VIII porcin. La corticotherapie associee au cyclophosphamide permet une elimination de l anticorps dans pres de deux tiers des cas. Cependant d autres traitements ont ete proposes tels les associations prednisone et azathioprine ou cyclophosphamide et vincristine ou encore les immunoglobulines polyvalentes indiscutablement efficaces chez certains patients ou les techniques d immunoadsorption.Perspectives et projets.<space>- La rarete de l affection, la diversite des contextes de survenue, l absence de consensus sur la prise en charge therapeutique rendent indispensables la constitution de cohorte de traitement et de suivi dans le cadre d etudes prospectives multicentriques.
Purpose.<space>- Acquired haemophilia is a rare disease, occurring most frequently in elderly patients, caused by the development of autoantibodies against factor VIII.Current Knowledge and key points.<space>- The disease is characterised by spontaneous haemorrhagic complications which can be fatal in 15-20% of the patients. However spontaneous remission is possible and in fact natural evolution and aetiology are still partly unknown. Acquired haemophilia may arise in association with auto-immune diseases, lymphoproliferative malignancy, pregnancy and also as a drug reaction. The aims of the treatment are first to treat the bleeding which is the most common cause of morbidity and mortality, and second to eliminate the inhibitor by immunosuppression. However no consensus exists for these two parts of the treatment. Bleeding may be controlled by prothrombin complex concentrates, recombinant factor VIIa or porcine factor VIII. The inhibitor is abolished in up 70% of patients using prednisone and cyclophosphamide. Other combinations of prednisone with azathioprine or with cyclophosphamide and vincristine or the use of high-dose immunoglobulin or double-filtration plasmapheresis have also proven effective in some patients.Future and projects.<space>- The rare occurrence of the disease, the associated with various diseases, and lack of consensus about treatment, require multicentric prospective studies.