Propos. - La sclerodermie systemique (SSc) comme les autres connectivites se caracterise par la presence d'anticorps antinucleaires (ANA). Cette mise au point presente la valeur diagnostique et pronostique des ANA dans la SSc.Actualites et points forts. - Les nouveaux criteres de classification des SSc limitees proposes par LeRoy tiennent compte du profil immunologique des patients. Les anticorps anticentromere, les antitopoisomerase I, les antifibrillarines, les anti-PM-Scl, les antifibrillines et les anti-ARN-polymerase I et III sont consideres comme particulierement associes a la SSc. Alors que les anticorps anticentromere sont plus associes aux formes limitees, les anticorps antitopo-isomerase I aux formes diffuses, d'autres autoanticorps sont associes a certaines atteintes viscerales : crise renale et anticorps anti-ARN polymerase I ou III, hypertension arterielle pulmonaire ou fibrose pulmonaire et anticorps anti-U1-RNP, etc. Les patients qui ont des anticorps antitopo-isomerase I persistants ont un moins bon pronostic en termes de survie, ceux dont les anticorps antitopoisomerase I disparaissent au cours du suivi ont un meilleur pronostic.Perspectives et projets. - Une meilleure identification des patients atteints de SSc, l'etablissement d'un profil biologique individuel associes a un bilan visceral doivent nous aider a une meilleure prise en charge de la maladie et doivent permettre un meilleur acces aux protocoles therapeutiques. Le developpement de nouveaux tests immunologiques et leur passage a la routine devraient nous y aider.
Purpose. - Systemic sclerosis (SSc) like other connective tissue diseases is characterized by the occurrence of antinuclear auto-antibodies (ANA). We reviewed the diagnostic value and prognostic value of ANA in SSc.Current knowledge and key points. - LeRoy proposed new criteria of limited forms of SSc which take into account the immunological profile of the patients. Anticentromere, antitopoisomerase I, antifibrillarin, anti-PM-Scl, antifibrillin or anti-RNA-polymerase I or III are considered as specific anti-autobodies. Whereas anticentromere antibodies are more associated with limited SSc and antitopoisomerase I with diffuse SSc, other auto-antibodies were associated with other organ involvement : anti-RNA-polymerase I or III and renal crisis, anti-U1-RNP and pulmonary hypertension and pulmonary fibrosis, etc. Patient with persistent antitopoisomerase I antibodies have a poor survival, those with antitopoisomerase antibodies that disappear with time have a better prognosis.Future prospects and projects. - A better identification of the patients with SSc, an individual biological profile and organ involvement may help better management of the disease and better access to clinical trials. The development of new immunological tests and their clinical application should help us in that way.