Case report: We report a rare case of a unique variant of schwannoma (neuroblastoma-like schwannoma) in the orbit in a 16-year-old male who presented with proptosis and decreased vision.Comment: Schwannoma with giant rosettes and hyperchromatic small cells was previously designated a neuroblastoma-like schwannoma by Goldblum et al. (Am J Surg Pathol 1994;18[3]:266–73). In the past, 9 cases of this variant of schwannoma have been reported as a painless subcutaneous nodule in various parts of the body, but none has been reported in the orbit so far. This entity must be distinguished from neuroblastoma, neuroectodermal tumor, and malignant change in schwannoma.
Observations: Présentation d’un rare cas de variante unique de schwannome, le schwannome semblable au neuroblastome, dans l’orbite d’un garçon de 16 ans qui s’était présenté avec une proptose et une vision affaiblie.Commentaires: Le schwannome, avec rosettes géantes et petites cellules hyperchromatiques, s’appelait auparavant schwannome semblable au neuroblastome, vocable que lui avaient donné Goldblum et al. (Am J Surg Pathol 1994;18[3]:266–73). Dans le passé, on avait signalé 9 cas de cette variante du schwannome décrite comme étant un nodule sous-cutané et indolore dans diverses parties du corps, mais on n'en avait mentionné aucun dans l’orbite de l’œil jusqu'ici. Il faut distinguer cette entité d’avec le neuroblastome, la tumeur neuroectodermique et la forme maligne du schwannome.