Propos. - Les uveites chroniques severes representent un defi diagnostique et therapeutique permanent pour l'ophtalmologiste et l'interniste. Le developpement des outils diagnostiques moleculaires appliques aux liquides et tissus oculaires et des methodes d'imagerie modernes a permis d'ameliorer le rendement des bilans etiologiques. La mise en jeu du pronostic visuel au cours des uveites chroniques impose une demarche diagnostique exhaustive et une intensification therapeutique progressive.Actualites et points forts. - L'epidemiologie des uveites chroniques severes semble mieux precisee actuellement. Une etude portant sur 927 patients consecutifs, pris en charge sur une periode de 5 ans, a permis de definir une orientation diagnostique dans 67 % des cas. Il a ete possible d'individualiser 4 grands groupes d'atteinte : les uveites infectieuses, les uveites associees a une maladie systemique, les uveites d'origine immunologique pure limitees a l'oeil et les uveites idiopathiques limitees a l'oeil. Cette subdivision pourrait etre appliquee a chacun des sous-groupes constituant la classification anatomique des inflammations intraoculaires. Le taux de cecite final semble correle a la rapidite de la prise en charge, l'orientation diagnostique, l'adaptation du traitement et a la severite de l'atteinte inflammatoire.Perspectives. - Il faut differencier l'uveite aigue, frequente mais repondant generalement bien a une corticotherapie locale et l'uveite chronique necessitant une strategie diagnostique souvent complexe et une conduite therapeutique precise mettant en question les anciens dogmes. Tout echec d'une corticotherapie bien conduite doit poser le probleme d'une participation infectieuse, qu'elle soit virale, bacterienne ou parasitaire. La mise en evidence d'arguments plus ou moins formels en faveur d'un agent pathogene impose un traitement specifique et reste une etape majeure avant toute intensification therapeutique fondee sur les immunosuppresseurs classiques et les nouvelles molecules disponibles dans le cadre de protocoles de recherche clinique.
Purpose. - Severe chronic and refractory uveitis is a major diagnostic and therapeutic challenge for ophthalmologists and internists. Molecular tools, such as PCR but also new imaging techniques, have significantly changed the diagnostic approach during the last 10 years. Presumed and empirical diagnosis should be excluded in the face of atypical clinical presentations.Current knowledge and key points. - A retrospective study based on 927 consecutive patients presenting with severe uveitis between 1991-1996, has recently defined the epidemiological characteristics and the visual outcome of this group of patients. An associated condition was determined in 67.5% of cases, divided in 4 different subgroups: infectious uveitis; uveitis associated with a systemic disease; eye-limited, presumed immune-mediated disorder and idiopathic eye-limited disorder. The management of patients with sight-threatening forms of uveitis is efficiently performed in collaboration with internists and depends on a complete diagnostic procedure and a well-adapted treatment.Futures prospects and projects. - Extensive work-up is mandatory when the therapeutic response seems atypical with resistance to corticosteroids and classical immunosuppressive drugs. Infectious uveitis should be excluded in severe and intractable forms of uveitis. Thereafter, new therapeutic strategies based on type I interferon and anti-TNF molecules can be proposed in order to decrease the potential risk of blindness in this young group of patients.