La crise rénale sclérodermique est la principale manifestation néphrologique observée au cours de la sclérodermie systémique, survenant approximativement chez 2 à 5 % des patients. Les autres atteintes rénales secondaires à la sclérodermie systémique sont plus rares.Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers de patients atteints de sclérodermie systémique. Le diagnostic a été retenu selon les critères de l’American College of Rhumatology de 1980.Neuf patients avaient présenté une atteinte rénale (14,81 %). Il s’agissait de 8 femmes et un homme dont l’âge moyen était de 43 ans±11 ans. Le délai moyen de découverte de l’atteinte rénale était 36 mois±20,78 mois. L’atteinte rénale était révélatrice de la sclérodermie systémique dans un cas (1,85 %). Une crise rénale sclérodermique est survenue chez six patients (9,25 %). Il s’agissait de cinq femmes et d’un homme. Une insuffisance rénale aiguë avancée nécessitant une dialyse en urgence, était retrouvée dans 4 cas (7,40 %). Les anticorps anti-polymérase III étaient présents chez tous les patients. L’évolution était fatale dans 5 cas (9,2 %). Une atteinte glomérulaire était observée chez trois patientes (5,55 %). Il s’agissait d’un syndrome néphrotique avec une insuffisance rénale rapidement progressive. La ponction biopsie rénale objectivait un aspect d’une glomérulonéphrite extracapillaire dans les 3 cas. L’atteinte glomérulaire était secondaire à la prise de pénicillamine dans deux cas et à l’association scléro-lupus chez la 3e patiente. Deux patientes ont évolué vers une insuffisance rénale chronique.L’atteinte rénale au cours de la sclérodermie est polymorphe et de mauvais pronostic. Une surveillance rigoureuse de l’HTA, du sédiment urinaire et de la fonction rénale s’impose, en particulier chez les malades ayant une forme diffuse.