La maladie associée aux IgG4 est caractérisée par une infiltration inflammatoire polyclonale composée de lympho-plasmocytes produisant des immunoglobulines IgG4. Dans la revue de la littérature de Brito-Zeron et al. de 2014 [1] comportant 3482 cas, les tableaux cliniques étaient dominés par les pancréatites auto-immunes (41 %), l’atteinte des glandes salivaires (40 %) et lacrymales (29 %) et les polyadénopathies (26 %). L’atteinte de l’appareil respiratoire ne concernait que 12 % des patients. Seuls 28 % de ceux présentant une atteinte pulmonaire avaient une atteinte pleurale, soit 3,4 % de la population totale. Les épanchements pleuraux semblaient donc peu fréquents mais l’atteinte pleurale isolée semble très rare. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une pleurésie lymphocytaire sans atteinte pulmonaire, révélatrice d’une maladie associée aux IgG4.Un homme de 50 ans ayant pour seul antécédent un tabagisme sevré à 7 paquets-années, présentait une dyspnée de stade II de la classification NYHA et des douleurs basithoraciques. Son état général allait progressivement s’altérer avec une perte de 13kg en 1 an. La radiographie montrait un épanchement pleural bilatéral, prédominant à droite, de moyenne abondance et récidivant après ponction évacuatrice. Le scanner thoracique confirmait l’épanchement associé à un épaississement pleural et quelques nodules sous-pleuraux. Les explorations biologiques révélaient un franc syndrome inflammatoire avec une CRP à 100mg/L et une hypergammaglobulinémie à 16,3g/L. La ponction pleurale montrait un liquide plutôt exsudatif mais surtout lymphocytaire contenant 94 % de lymphocytes sans monoclonalité. Les prélèvements virologiques, bactériologiques et mycobactériologiques étaient négatifs. En l’absence d’étiologie et devant un caractère récidivant, a été réalisée une TEP montrant des hypermétabolismes modérés pleuraux bilatéraux mais également ganglionnaires sus-diaphragmatiques infra-centimétriques. Le bilan immunologique ne trouvait pas d’argument en faveur d’une connectivite. Devant l’existence d’un syndrome sec oculo-buccal subjectif et objectif, l’hypothèse d’un syndrome de Sjögren a été évoqué conduisant à la réalisation d’une biopsie des glandes salivaires accessoires n’objectivant pas de sialadénite lymphocytaire. Dans l’hypothèse carcinologique, une biopsie pleurale a été réalisée en mai 2015. L’examen anatomopathologique montrait une fibrose très inflammatoire avec un infiltrat lympho-plasmocytaire abondant. Sur l’étude de la plèvre pariétale, était mise en évidence une infiltration plasmocytaire avec une moyenne de 63 plasmocytes IgG4+ par champ (×40), avec un ratio IgG4/IgG à 75 %. Le taux sérique d’IgG4 était à 1,33g/L (seuil inférieur à 1,35g/L). La relecture orientée des différents scanners et TEP ne trouvait ni pancréatite ni fibrose rétropéritonéale.Nous avons considéré la maladie associée aux IgG4 comme « probable » selon les critères d’Umehara et al. de 2011 [2]. Une corticothérapie à 1mg/kg/j était débutée, permettant une disparition des douleurs, de la dyspnée, de l’altération de l’état général et du syndrome inflammatoire en moins de 4 semaines.Le report de cas nous semble intéressant pour sensibiliser à l’éventualité de l’atteinte pleurale dans la maladie associée aux IgG4 mais aussi par son caractère isolé atypique. Dans la revue de 2012 de Ryu et al. [3] sur les atteintes respiratoires associées aux IgG4, les manifestations thoraciques n’étaient symptomatiques que dans la moitié des cas et les signes généraux habituellement absents. Par ailleurs, Zen et al. avaient constaté en 2009 que les atteintes pleurales se présentaient le plus souvent avec un caractère nodulaire mimant un mésothéliome, exceptionnellement par un épanchement pleural. À notre connaissance, seuls 17 cas d’atteinte pleurale révélatrice de maladie associée aux IgG4 ont été rapportés, dont 6 sous la forme de pleurésie associée à des épaississements pleuraux et 2 sous la forme de pleurésie isolée. La maladie associée aux IgG4 a une évolution fibrosante. Ainsi, la mise en œuvre diagnostique et thérapeutique dans l’atteinte pleurale apparaît essentielle afin de limiter l’impact sur la fonction respiratoire, d’autant que la réponse à la corticothérapie semble satisfaisante.L’atteinte pleurale dans la maladie associée aux IgG4 est rare, d’autant plus lorsqu’elle est révélatrice. Un épanchement pleural chronique doit faire réaliser des prélèvements histologiques, sur lesquels un marquage IgG4 pourra être réalisé en cas d’infiltration lympho-plasmocytaire non clonale.