Contrairement à l’angiœdème héréditaire (AEH) dû à un déficit (de type I ou II) en Inhibiteur C1 (C1-Inh), l’AEH à C1-Inh normal est caractérisé par une activité C1-Inh normale, combinée à des crises d’angiœdème récurrentes souvent sévères. Nous présentons ici, l’analyse des résultats des crises d’AEH de type I/II ou d’AEH à C1-Inh normal dans une cohorte de patients (pts) français traitées a l’icatibant.Icatibant Outcome Survey (ou IOS) menée par Shire, à Eysins, en Suisse [NCT01034969]) est une étude internationale d’observation destinée à contrôler la sécurité et l’efficacité du traitement par icatibant. En France, l’icatibant est indiqué pour le traitement symptomatique des crises sévères d’AEH chez l’adulte (a déficit en C1-Inh). Les analyses rétrospectives des données de l’IOS (juillet 2009-septembre 2013) ont comparé des pts atteints d’AEH à C1-Inh normal d’un centre à Grenoble à l’ensemble des pts français atteints d’AOH de type I/II. Les analyses descriptives ont été rapportées sous forme de moyennes (intervalle interquartile).Les pts souffrant d’AEH à C1-Inh normal étaient principalement des femmes, plus âgées que les pts souffrant d’AOH de type I/II lors des premiers symptômes et au moment du diagnostique. La majorité des crises traitées a l’icatibant étaient sévères, voire très sévères et touchait l’abdomen, la peau et le larynx. Pour les pts à AEH à C1-Inh normal, le délai moyen pour la première injection d’icatibant était de 1,0h (0,5–3,5) contre 3,3h (1,5–8,5) pour ceux à AEH de type I/II, p=0,067 ; le temps moyen pour la résolution de la crise était de 26,6h [8,3–46,0] contre 11,5h [1,1–24,0], p<0,001 ; et la durée moyenne de la crise était de 32,0h (10,5–47,6) contre 18,3h (10,1–31,5), p<0,01. 76,8 % des crises chez les pts à AEH à C1-Inh normal et 79,7 % des crises chez les pts à AEH de type I/II furent résolues avec une seule injection d’icatibant.Les pts souffrant d’AEH à C1-Inh normal ont eu des crises plus longues en moyenne, avec un temps de résolution plus long que les patients atteints d’AEH de type I/II. La majorité des crises ont été traitées avec une seule injection d’icatibant.