There is scientific agreement that portal systemic encephalopathy (PSE) is caused morphologically by portal systemic shunts and biochemically by constituents of the portal venous blood. Ammonium has a key role in the pathogenesis of PSE. Direct correlations with the degree of PSE have been established exclusively with glutamine, i.e. the terminal product of the peripheral detoxification of ammonium. In PSE, ammonium is probably responsible for damage to astrocytic and neuronal cells. Ammonium's toxic effect is due to the intracerebral glutamine synthesis. After several metabolic steps, which will be discussed in detail, brain cell damage is caused directly or indirectly (exitotoxically) by energy deficiency. Hyperammonemia and PSE are each well defined though different forms of disturbance. Therefore, ammonium is not the sole decisive factor in the pathogenesis of PSE. We performed a detailed and critical analysis of all studies on amino acid therapy of PSE, especially those that were randomized and controlled. This analysis revealed a close and direct correlation between qualitative and quantitative dosages of amino acids on one hand, and parallel improvements of amino acid imbalance (essentially associated with PSE) and degree of PSE on the other. A close and direct dose/efficacy correlation must be assumed. Disturbed plasmatic amino acid homeostasis and cerebral monoaminergic neurotransmission are probably important pathogenic factors of PSE. A fundamental cofactor in the efficacy of each adequate amino acid therapy might be a substantial decrease of endogenous ammonium production. Physiologic benzodiazepines may also have an important function in the pathogenesis of PSE: not so, however, the glutamate-ergic and GABA-ergic neurotransmission, which are disturbed principally in PSE. In close correlation to pathogenesis, established and proposed therapies of PSE are critically discussed.Il est admis que l'encephalopathie hepatique (EH) est la consequence sur le plan morphologique de la presence de shunts porto-systemiques et sur le plan biologique de l'action de molecules presentent dans le sang portal, l'ammoniaque jouant un role cle dans la pathogenie de l'EH. La recherche de facteurs correles au degre de l'encephalopathie n'a mis en evidence qu'une relation avec la glutamine, produit terminal de detoxification peripherique de l'ammoniaque.Au cours de l'EH, l'ammoniaque est tres probablement responsable de toutes les lesions des astrocytes et des cellules nerveuse. Cet effet toxique de l'ammoniaque est lie a la synthese intracerebrale de glutamine. A la suite de differentes etapes metaboliques, un deficit energetique semble etre directement ou indirectement responsable des lesions des cellules cerebrales.L'hyperammoniemie et l'EH sont deux identites bien definies et differentes. Ainsi, l'ammoniaque ne peut constituer a elle seule le facteur decisif dans la pathogenese de l'EH.Nous avons realise une analyse critique detaillee de toutes les etudes consacrees au traitement de l'EH par les acides amines et plus particulierement des etudes controlees randomisees. Cette analyse souligne une relation directe etroite entre d'une part l'apport quantitatif et qualitatif d'acides amines et d'autre part l'amelioration parallele du desequilibre de l'amino-acidogramme et du degre d'EH.Les alterations de l'homeostasie des acides amines plasmatiques et de la neurotransmission monoaminergique sont, tres vraisemblablement, des facteurs pathogeniques importants de l'HE. Un cofacteur fondamental de l'efficacite du traitement par les acides amines pourrait etre la capacite a reduire significativement la production endogene d'ammoniaque.Les benzodiazepines physiologiques pourraient egalement avoir une fonction important, moindre cependant que celle des systemes de neurotransmission glutamatergique et GABAergique qui sont principalement alteres dans l'HE. A la lumiere de ces donnees concernant la pathogenie, nous presentons de facon critique les traitements conventionnels ou plus recents proposes pour l'HEHay acuerdo cientifico sobre que la encefalopatia porto-sistemica (EPS) esta causada morfologicamente por shunts porto-sistemicos y bioquimicamente por los componentes de la sangre venosa portal. Se ha establecido una correlacion directa entre el grado de EPS y la glutamina, el producto terminal de la detoxicacion del amonio.En la EPS, el amonio es probablemente el responsable de todo el dano causado a los astrocitos y a las neuronas. Este efecto toxico del amonio es debido a la sintesis de glutamina intracerebral. Despues de varios pasos metabolicos, los cuales han sido discutidos en detalle, todo el dano en las celulas cerebrales esta finalmente causado, de forma directa o indirecta, por un deficit energetico. La hiperamoniemia y la EPS estan bien definidas, aunque son formas distintas de alteracion. Por lo tanto, el amonio no es el unico factor decisivo en la patogenesis de la EPS.Se ha llevado a cabo un analisis detallado y critico de todos los estudios sobre el tratamiento de la EPS con aminoacidos. Este analisis revelo una correlacion estrecha y directa entre la dosificacion, tanto cuantitativa como cualitativa, de aminoacidos y el grado de EPS. Por ello cabe asumir una correlacion dosis/eficacia estrecha y directa.Las alteraciones en la homeostasis de los aminoacidos plasmaticos y en los neurotransmisores monoaminergicos cerebrales, son probablemente factores patogenicos importantes de la EPS. Un cofactor fundamental en la eficacia de cada tratamiento adecuado con aminoacidos, podria ser una reduccion substancial en la produccion de amonio endogeno.Las benzodiacepinas fisiologicas tambien podrian jugar un papel importante en la patogenesis de la EPS, cosa que no ocurre con la neurotransmision sinergica de los sistemas glutamato y GABA, los cuales estan alterados principalmente en la EPS. Se discuten criticamente la patogenesis establecida y las terapias propuestas, las cuales a su vez estan estrechamente relacionadas.