Les angiœdèmes à bradykinines sont des œdèmes hypodermiques apparaissant de façon transitoires localisés et disparaissent sans séquelles. Ils sont souvent isolés et durent entre 24 et 72heures. En dehors des causes iatrogènes, le déficit en C1 inhibiteur est le mécanisme le plus connu. Ce déficit peut être héréditaire ou acquis, nécessitant dans ce cas la recherche de la pathologie en cause dont le traitement peut permettre des fois la disparition définitive des angiœdèmes. À ce propos, nous rapportons l’observation d’un patient chez qui le diagnostic d’un angiœdème par déficit acquis en C1 inhibiteur était retenu.Il s’agissait d’un patient âgé de 52ans hospitalisé pour une symptomatologie faite d’œdème récurrent de la face et de la langue régressant spontanément au bout de 8 à 10jours. Devant le caractère récidivant des œdèmes en dehors de tous facteurs déclenchant et en l’absence de prurit, d’urticaire ou d’autre signes cutanés accompagnateurs, le diagnostic d’un angiœdème à bradykinine a été suspecté. La biologie a confirmé ce diagnostic en montrant un taux de CH50 bas à 15 U/mL, un taux effondré de la fraction C4 du complément à 0,02g/L associé à une activité C1 inhibiteur antigénique basse à moins de 50 % et une activité C1 inhibiteur fonctionnelle basse à moins de 30 %. Le taux de la fraction C3 du complément était normale alors que celui du C1q était bas à 84mg/L. Le patient ne présentait pas d’antécédents familiaux de cas similaires et la recherche d’un déficit en C1 inhibiteur était négative chez ses deux enfants. Les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2 que le patient recevait pour son hypertension artérielle ont été initialement incriminés mais le patient a continué à présenter des œdèmes même après leur arrêt. Le patient a été mis sous Danatrol® à la dose de 600mg/j et prednisone 20mg/j avec une amélioration partielle. Dans le cadre de recherche d’un angiœdème acquis, un bilan immunologique comportant la recherche des anticorps antinucléaires et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles a été pratiqué revenu négatif. Le contrôle de la numération formule sanguine a objectivé une hyperleucocytose avec une lymphocytose à 60 % d’aggravation progressive. Un immunophénotypage des lymphocytes circulants a objectivé un aspect en faveur d’un syndrome lymphoprolifératif de type B. La TDM abdominale mettait en évidence une hépatomégalie, des adénopathies inter-aorticocave et latéroaortique avec une paroi vésicale épaissie et une infiltration du fascia périrénal gauche. Le diagnostic d’un œdème angioneurotique par déficit acquis en C1 inhibiteur en rapport avec un lymphome était fortement suspecté. Devant les difficultés d’accès chirurgical aux adénopathies, le patient a bénéficié d’une biopsie ostéomédullaire qui confirmait le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien.Un angiœdème acquis à bradykinine peut être secondaire à une pathologie auto-immune ou à une hémopathie lymphoproliférative comme l’illustre le cas de notre patient. Le traitement symptomatique est commun à toutes les formes d’angiœdèmes à bradykinine, reposant sur l’acide tranéxamique, le danazole, les concentrés de C1 inhibiteur et les antagonistes des récepteurs B2 de la bradykinine. Néanmoins, la possibilité de guérison des angiœdèmes suite au traitement de la cause doit inciter le clinicien à rechercher l’étiologie devant un angiœdème à bradykinine acquis qui peut se révélé plus grave que cet angiœdème.