Les causes de syndrome dysautonomique sont variées : médicaments, diabète, infections (VIH, lèpre, botulisme), paranéoplasiques, amyloses, maladie de Parkinson, maladies systémiques (syndrome de Guillain Barré, sarcoïdose et syndrome de Gougerot Sjögren). Nous rapportons une observation de syndrome dysautonomique de cause rare.Une patiente de 73ans a été hospitalisée pour l’exploration d’une labilité tensionnelle majeure compliquée d’épisodes d’hypotension sévères (PAS<50mmHg) responsables de syncopes et de lésions ischémiques secondaires liées au bas débit cérébral. Les épisodes d’hypotension ont nécessité le recours à un traitement par noradrénaline et chlorhydrate de midodrine (Gutron®). À l’interrogatoire, la patiente rapportait également des sueurs et une gastroparésie, ce qui a fait évoquer une neuropathie dysautonomique qui a été confirmée par l’électroneuromyogramme (ENMG). L’examen clinique ne retrouvait aucune autre anomalie. Un bilan étiologique est alors réalisé. Le bilan auto-immun était négatif. Les dosages des dérivés méthoxylés éliminaient un phéochromocytome. La sérologie VIH était négative. La biopsie des glandes salivaires accessoires et l’échocardiographie ne retrouvaient aucun aspect évocateur d’amylose. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des adénopathies médiastinales centimétriques et non compressives. Une IgMk monoclonale à 7,8g/L évoquait une maladie de Waldenström confirmée par un discret infiltrat médullaire en lymphoplasmocytes exprimant une IgMk et la positivité de la recherche de la mutation de MyD88 mais pour laquelle, devant l’absence d’évolutivité, aucune indication thérapeutique n’a été retenue. Malgré la négativité des anticorps anti-chaîne α3 et β4 du récepteur ganglionnaire de l’acétylcholine, le diagnostic de dysautonomie auto-immune a été retenu et un traitement par Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (2g/Kg/mois) a été débuté. Après 3 cures d’IgIV, la patiente ne présentait plus ni sueurs, ni signes de gastroparésie et ni épisodes d’hypotension malgré l’arrêt de la midodrine. L’ENMG de contrôle a montré une nette amélioration des atteintes sympathiques et parasympathiques. Les IgIV ont donc été stoppées et la patiente était toujours asymptomatique 2mois après leur arrêt.Devant cette dysautonomie, 2 diagnostics ont été discutés, soit la maladie de Waldenström soit une pandysautonomie d’origine auto-immune. Cependant, devant le faible taux d’IgM, l’absence de symptômes, de signes d’évolutivité et la faible masse tumorale et surtout l’efficacité spectaculaire des IgIV, la maladie de Waldenström n’apparaît pas comme la cause principale de cette dysautonomie. La pandysautonomie d’origine auto-immune [1] est une pathologie rare, responsable de la survenue aiguë ou subaiguë (exceptionnellement chronique) d’un syndrome dysautonomique associant généralement une hypotension orthostatique, des troubles de la mobilité intestinale, une rétention urinaire et une dysfonction pupillaire [2]. La recherche des anticorps anti-récepteur nicotinique de l’acétylcholine ganglionnaire (type α3) s’avère utile chez ces patients pour confirmer l’origine auto-immune de cette entité. Cependant, bien que leur taux soit corrélé à l’activité de la maladie, ils sont détectés dans seulement 50 % des cas pandysautonomie auto-immune [2]. Les IgIV, utilisées à la dose de 2g/kg constituent la première ligne thérapeutique et permettent d’obtenir une réponse thérapeutique rapide. En cas d’échec ou de contre-indication, des échanges plasmatiques et/ou aux immunosuppresseurs peuvent être indiqués [3].La pandysautonomie d’origine auto-immune est une cause rare mais curable de syndrome dysautonomique qu’il faut savoir évoquer lorsque l’enquête étiologique s’avère négative. Même en l’absence d’anticorps anti-récepteur nicotinique de l’acétylcholine ganglionnaire, un traitement par IgIV peut s’avérer utile, comme ce fut le cas dans cette observation.