L’aplasie médullaire acquise est un désordre hématologique caractérisé par une pancytopénie dans le sang périphérique et une hypoplasie dans la moelle osseuse. Dans la majorité des cas, l’étiologie est inconnue, mais il semble que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent être impliqués dans sa pathogénie. Le rôle du système HLA dans le développement de l’aplasie médullaire acquise a fait l’objet de plusieurs études. Dans ce travail, nous nous sommes proposés d’étudier l’association entre les allèles DRB1 et DQB1 et l’aplasie médullaire acquise idiopathique chez les tunisiens.Il s’agit d’une étude cas-témoins qui a concerné 125 aplasiques candidats à la greffe de cellules souches hématopoïétiques colligés entre janvier 2000 et février 2014 et 202 témoins sains non apparentés. Le typage HLA a été réalisé par la technique PCR-SSO dot reverse. L’analyse statistique a été réalisée par le logiciel SPSS.Notre étude a révélé le rôle prédisposant des allèles DRB1*15 (p<0,05 ; OR=3,49) et DQB1*06 (p=0,044 ; OR=1,62) ainsi que le rôle protecteur des allèles DRB1*01 (p=0,029 ; OR=0,43), DRB1*10 (p=0,016 ; OR=0,95), DRB1*13 (p=0,004 ; OR=0,43), DQB1*03 (p=0,001 ; OR=0,44) et DQB1*05 (p=0,01 ; OR=0,49).Les études d’association permettent une meilleure approche étiologique pour une meilleure prise en charge thérapeutique de l’aplasie médullaire acquise. Il serait intéressant de compléter cette étude par des études fonctionnelles.