Les atteintes pulmonaires, dont les atteintes interstitielles sont fréquentes, hétérogènes et de pronostic variable au cours des maladies systémiques auto-immunes. La connectivite mixte est caractérisée par la présence d’anticorps anti-ribonucléoprotéine à titre élevé bien que ces anticorps puissent être présents au cours d’autres maladies auto-immunes définies, en particulier lupus ou myopathie inflammatoire. La présence de cet anticorps a été rapportée à un pattern radiologique d’atteinte pulmonaire interstitielle défini par des réticulations, du verre dépoli et des kystes (pneumopathie interstitielle non spécifique avec kystes). L’objectif de cette étude était d’étudier la prévalence et de caractériser l’atteinte pulmonaire interstitielle associée à la présence d’un anticorps anti-ribonucléoprotéine.L’étude a été menée rétrospectivement dans un seul centre entre mars 2011 et octobre 2015. Les patients inclus avaient au moins une détermination d’anticorps anti-ribonucléoprotéine positive et avaient bénéficié d’un scanner thoracique. Le scanner thoracique a été évalué par un radiologue expert et le pattern radiologique défini selon les recommandations de l’ATS/ERS révisées en 2013. En outre, la présence de kyste ou microkyste, d’une dilatation des bronches et la présence de signes scannographiques de fibrose ou d’hypertension pulmonaire ont été évaluées. Le diagnostic de la maladie auto-immune reposait sur les critères de l’ACR révisés pour le lupus systémique et les critères d’Alarcon Segovia modifiés pour la connectivite mixte.Cent quatre-vingt-dix patients (168 femmes et 22 hommes) ont été inclus, dont 119 avec un diagnostic défini de lupus systémique (63 %), 47 une connectivite mixte (25 %) et 24 un diagnostic autre (11 %), parmi lesquels sclérodermie systémique (n=3), myopathie inflammatoire, syndrome de Gougerot-Sjögren primitif ou polyarthrite rhumatoïde. Quatre-vingt-sept patients (45,8 %) avaient au moins une anomalie sur le scanner thoracique. Parmi eux, 40 (48 %) avaient un pattern de pneumopathie interstitielle non spécifique, 13 (6,8 %) un épanchement pleural et/ou péricardique, 7 (8 %) une pneumonie organisée, 5 (2,6 %) une dilatation des bronches, 5 (2,6 %) un emphysème, 3 (1,6 %) l’association d’une pneumopathie interstitielle non spécifique et d’une pneumonie organisée, 2 (1 %) une image scannographique compatible avec une hémorragie intraalvéolaire et 3 (1,6 %) une hypertension pulmonaire scannographique. Parmi les patients ayant un pattern de pneumopathie interstitielle non spécifique, des kystes ou microkystes étaient présents dans 20 cas (46 %). La présence d’une anomalie interstitielle scanographique était associée plus fréquemment au diagnostic de connectivite mixte (n=21/47, 44,7 %) ou autre (n=9/24, 37,5 %) qu’à celui de lupus systémique (n=10/119, 8,4 %) (p<0,001). Chez les patients ayant une connectivite mixte avec atteinte pulmonaire interstitielle, des kystes étaient notés dans 12/21 cas (57 %).La présence d’un anticorps anti-ribonucléoprotéine est associée à une atteinte thoracique dans 46 % des cas, le plus souvent de type pneumopathie interstitielle non spécifique (21 % des cas), en particulier au cours de la connectivite mixte. La présence de kystes est évocatrice de cette association. Des données longitudinales sont nécessaires pour connaître l’évolution de ces atteintes pulmonaires interstitielles.