L’ostéoporose idiopathique juvénile (OIJ) est une pathologie rare. L’objectif de ce travail était d’en préciser la présentation clinique et l’évolution notamment depuis l’introduction du traitement par bisphosphonates.Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique incluant 24 enfants. La rémission a été définie par l’absence de douleur, de fractures et l’amélioration de la densité minérale osseuse (DMO) après 3 ans de traitement.La médiane d’âge était de 12 ans, 6/14 enfants avaient des antécédents familiaux d’ostéoporose. Le motif de consultation était la déminéralisation osseuse, les fractures répétées, les douleurs dues aux tassements vertébraux. Dix/24 patients ont été traités par bisphosphonates. Le nombre de patients en rémission était plus important dans le groupe traité par bisphosphonates (75 % vs 35 %) mais non significatif, et le gain de z-score était plus important dans le groupe traité (+1,6DS vs +0,18DS). Cinq enfants gardaient des séquelles importantes quelque soit le traitement.Les données de notre étude laissent suspecter une prédisposition génétique dans l’OIJ. L’utilisation des bisphosphonates doit être prudente, mais discutée en cas d’atteinte sévère avec baisse importante de la DMO.