Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte de connectivite mixte et qui a développé à l’âge de 48ans une insuffisance rénale aiguë avec microangiopathie thrombotique (MAT) en rapport avec l’association d’une crise rénale sclérodermique et d’un purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa). Cette association est très exceptionnelle, ce qui explique que nous la rapportions.Une patiente née en 1955, est diagnostiquée à l’âge de 48ans d’une connectivite mixte (MCTD) évoluant depuis 3ans, avec un tableau clinique évocateur de sclérodermie systémique qui associe des arthralgies, une péricardite, un phénomène de Raynaud compliqué d’ulcérations digitales et une sclérodactylie. La capillaroscopie trouve des mégacapillaires. La patiente a des Ac anti-nucléaires à 1/8000, des Ac anti-ADN natif double brin à 13IU/mL (test de FARR) des anti-ECT positifs de type anti-RNP sans autre spécificité. En octobre 2003, elle développe une fièvre, des myalgies avec un déficit musculaire proximal et une confusion avec une hémiparésie droite. Biologiquement : une anémie hémolytique avec peu de schizocytes, thrombopénie (78 000/mm3), créatine kinase>4000IU/L, créatinine=118mmol/L. La biopsie musculaire met en évidence une myopathie inflammatoire, et la patiente reçoit trois bolus de méthylprednisolone à 15mg/kg/j relayé par prednisone 1mg/kg/j. Par ailleurs, le dosage d’ADAMTS-13 est<5 % et les anticorps anti-ADAMTS-13 sont positifs, confirmant le diagnostic de PTTa, ce qui a justifie l’ajout au traitement corticoïde d’échanges plasmatiques. Neuf jours après le début du traitement corticoïde, on observe une détérioration de la fonction rénale (créatinine=460μmol/L), une protéinurie (>2,5g/24h), une thrombopénie (7000/mm3) et l’apparition d’une hypertension artérielle modérée. La biopsie rénale retrouve une prolifération cellulaire myo-intimale des artères de petit et de moyen calibre qui prédomine sur les artères inter-lobulaires, avec des thromboses intra-luminales. La confirmation histologique de la microangiopathie thrombotique avec des lésions vasculaires de sclérodermie a justifié la réduction de la dose de corticoïdes et l’introduction d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion en plus des échanges plasmatiques et du cyclophosphamide par voie IV, ce qui a permis la récupération de la fonction rénale (créatinine=123μmol/L) en novembre 2003. Deux ans plus tard, elle présente une fièvre et un abdomen chirurgical associés à une confusion. On note une créatinine=140μmol/L avec une thrombopénie sévère<10 000/mm3. La rechute de son PTTa est confirmée par l’activité effondrée de l’ADAMTS 13 et les anticorps anti-ADAMTS-13 positifs. En plus, une vascularite nécrosante digestive est diagnostiquée sur une histologie de la vésicule biliaire et traiteé par 3 bolus de corticoïdes (1g/j) et de cyclophosphamide par voie IV (6 bolus en total). Quelques jours suivant la corticothérapie, elle développe une hypertension artérielle maligne (250/125mmHg) et une insuffisance rénale aiguë (créatinine=140mmol/L) définissant une rechute de la CRS.Le PTTa et la CRS se caractérisent par une MAT dont la survenue est exceptionnelle au cours de la MCTD. La distinction entre le PTTa et la forme normotensive de la CRS est difficile mais primordiale, car le traitement est radicalement diffèrent. Dans notre cas, le diagnostic du PTTa est affirmé par l’activité effondrée de l’ADAMTS-13 et la présence des anticorps anti-ADAMTS-13. Le premier épisode de CRS est confirmé par une biopsie rénale qui n’a pas été réalisée au cours de la rechute à cause de la thrombopénie. Actuellement, le traitement du PTTa se base plutôt sur l’association de la corticothérapie, des échanges plasmatiques et du rituximab. Par ailleurs, une dose de corticothérapie>15mg constitue un facteur favorisant la survenue d’une CRS dans le cadre d’une MCTD/sclérodermie, et serait à éviter chez cette patiente.Nous rapportons l’association d’une crise rénale sclérodermique et d’un PTTa chez une patiente ayant une connectivite mixte. Le traitement associe des corticoïdes, des immunosuppresseurs et les échanges plasmatiques.