La glomérulopathie à dépôts isolés de C3 est une pathologie rare caractérisée par la présence de dépôts de C3 avec absence ou expression faible des immunoglobulines. Les caractéristiques de cette pathologie ne sont pas encore bien connues. Notre objectif consiste à étudier le profil de la glomérulopathie à C3 dans la région du sud tunisien.Nous avons recueilli rétrospectivement les données clinicobiologiques, histologiques et évolutives des patients adultes atteints d’une glomérulopathie à dépôts de C3, colligés au service de néphrologie de Sfax sur une période de 16 ans (1996–2011).Nous avons colligé 28 patients d’âge moyen 41±17 ans. Le sex-ratio (H/F) était de1,3. Une insuffisance rénale (IR) au moment du diagnostic a été notée chez 19 patients (67,9 %) avec une créatinémie médiane à 149,5μmol/L. Huit patients (28,5 %) avaient une hypocomplémentémie portant sur la fraction C3. La biopsie rénale a été indiquée dans 57,1 % devant la présence d’un syndrome néphrotique. L’étude en microscopie optique a montré une prolifération extracapillaire dans 7 cas (25 %) et un aspect rubané des membranes basales dans 2 cas (14,2 %). La fibrose interstitielle a été notée dans 15 cas (53,6 %). Douze de nos patients (42,8 %) ont été suivis sur une durée moyenne de 31±43 mois. Cinq cas (41,6 %) ont évolué vers le stade d’IR chronique terminale (IRCT) dans un délai moyen de 32±43 mois. Un seul cas a eu une transplantation rénale avec récidive en postgreffe. L’étude des facteurs de risque d’IRCT a montré que la présence d’une créatinémie supérieure à 200μmol/L au moment du diagnostic et la présence de fibrose interstitielle étaient des facteurs de mauvais pronostic (p respectifs=0,04 et 0,03).La glomérulopathie à C3 affecte les adultes jeunes. Sa présentation clinique est variable. L’hypocomplémentémie intéresse surtout la fraction C3 témoignant l’activation de la voie alterne. Comme décrit dans la littérature, le pronostic est caractérisé par une évolution fréquente vers l’IRCT. L’IR et la fibrose étaient des facteurs de mauvais pronostic.Des études plus larges avec un suivi plus long sont nécessaires afin de mieux évaluer le profil évolutif de cette pathologie.