En 1981, date de début des programmes cliniques de transplantation cardiopulmonaire, la mucoviscidose était considérée comme la moins recevable des indications en raison essentiellement de l'infection bronchique chronique à Pseudomonas. Les premières transplantations cardiopulmonaires pour mucoviscidose ont été réalisées avec succès en 1985.Malades et méthodes.- De septembre 1989 à novembre 1994, 23 transplantations cardiopulmonaires ont été réalisées chez 21 patients atteints de mucoviscidose (âge moyen: 21 ans; extrêmes: 9–32 ans).Résultats.- La survie actuarielle est de 90,2 % à 1 an (intervalle de confiance à 95 %: 70,4–97.3 %) et de 75,7 % à 2, 3 et 4 ans (50,8–90,4 %). Le VEMS moyen est passé de 20,1 % de la valeur théorique avant la transplantation à 76,1 % en moyenne après transplantation.Conclusion.- Malgré la colonisation à Pseudomonas, les patients atteints de mucoviscidose peuvent bénéficier d'une transplantation cardiopulmonaire avec une réelle réhabilitation fonctionnelle, respiratoire et sociale. Deux problèmes persistent: la pénurie de greffon et le devenir à long terme de la fonction respiratoire des patients transplantés.
Background.- Hert lung transplantation for cystic fibrosis is now performed in patients with source lung disease but the experience is still scarce with the exception of some specialized centers.Patients and methods.- Twenty-one patients underwent heart-lung transplantation between September 1989 and November 1994 in our institution, with a high standard of reliability in tracheal anastomosis and with a low incidence of hospital mortality (5%).Results.- The actuarial patient survival is 90.2% (95% confidence interval, 70 to 97%) at 1 year and 75.7% (95% confidence interval, 51 to 90%) at 3 and 4 years. The mean forced expiratory volume in 1 second (FEVI) increases from 20.1% predicted preoperatively to 76.1%.Conclusion.- Despite the presence of airway pathogens, these results confirm that heart-lung transplantation for cystic fibrosis leads to a pronounced improvement in lung function and good rehabilitation after surgery. The two main obstacles are the shortage of donor organs and the possibility of late deterioration in lung function with a progressive airflow obstruction.